고환 종양

고환 종양(Tumors of testis)

 

 고환은 정자를 만드는 생식세포와 이들을 지지하는 비생식세포인 Leydig 세포와 Sertori 세포로 되어 있다. 그래서 고환 종양은 그 기원 세포에 따라 생식세포종양과 비생식세포종양, 그리고 생식세포의 원시형인 생식모세포에서 기원한 생식모세포종으로 나눈다. 고환 종양은 비교적 드물며 90-95%는 생식세포종양이다.



고환의 생식세포종양

고환암은 우리 나라에서 발생빈도는 10만명당 0.45명 정도이고 10세 이하의 소아와20-40세의 청장년층에 많이 발생한다. 원인은 명확하게 밝혀져 있지는 않으나 선천적 혹은 후천적 요인이 종양 발생과 관련이 있으며 그 중에서도 정류고환이 가장 관련이 많다.



분류

고환암의 생식세포종양은 정상피종과 비정상피종으로 크게 나누고 비정상피종은 다시 태생암, 기형종, 융모암 및 혼합세포형 종양으로 나눈다.



병리

정상피종(35%) :정상피종은 병리조직학적으로 원형(classic), 퇴행성(anaplastic), 정모세포성(spermatocytic) 정상피종으로 분류된다. 원형정상피종이 85%로 가장 많고 30대에 가장 흔히 볼 수 있다. 원형정상피종의 10-15%에서 hCG(human chorionic gonadotropin)를 생성한다. 퇴행성 정상피종은 5-10%를 차지하며 핵분열도 많고 전이도 잘하여 발견당시 상당히 진행된 경우가 많아 예후가 불량하다. 정모세포성 정상피종은 5-10%로 주로 50세 이후에 발생한다.



태생암(20%) : 태생암은 성인형과 유아형의 두 가지 형으로 나눈다.

기형종(5%) : 기형종은 소와와 성인 모두에서 관찰되며 3 배엽성의 부분을 모두 가지고 있으며 성숙형과 미성숙형으로 나눈다.

융모암(<1%) : 순수 융모암은 드물다. 임상적으로 악성도가 대단히 높은 종양이며 조기에 혈행성 전이를 잘 한다. 고환내의 작은 병변임에도 불구하고 광범위한 전이를 일으킬 수 있다.

혼합세포형종양(40%) : 대부분이 기형암으로서 기형종과 태생암의 혼합으로 나타난다.

고환내 상피내암 : 단측성 고환암에서 반대측에 상피내암이 생길 확율이 양측성 고환암보다 2배정도 높게 나타난다. 발생기전과 치료는 아직 명확히 밝혀져 있지 않다. 조기에 혈행성 전이를 하는 융모암을 제외한 대부분의 고환암은 주로 림프절을 통해서 전이한다. 원격전이는 후복막에 가장 많고 폐, 간, 뇌, 뼈 등의 순서로 많다.



병기

여러 가지 병기 분류 방법이 있으나 TNM 분류법으로 표준화하여 사용하고 있다.

고환암 병기(TNM)

Tis 정세포관내에 국한

T1 고환내에 국한

T2 막을 넘었거나 부고환으로 침윤

T3 정색 침윤

T4 음낭 침윤

N1 2cm 이하의 단일 림프절 침윤

N2 2cm 초과 5cm 이하의 단일 림프절 침윤이나 5cm 이하의 다수 림프절 침윤

N3 5cm 초과의 림프절 침윤

M1 원격전이

고환암 병기(정상피종)

병기 I : 고환내에 국한

병기 IIA : 전이가 후복막 림프절에만 국한되고 크기가 2cm 이하인 것

병기 IIB : 전이가 후복막 림프절에만 국한되고 크기가 2cm 이상인 것

병기 III : 횡벽막 상부의 림프절이나 다른 장기에 전이


증상 및 소견

고환암의 가장 중요한 증상은 고환에 통증이 없는 단단한 결절이 천천히 커지는 것이다. 많은 환자에서 대수롭지 않게 생각하거나 부적절한 치료로 진단이 늦어지기도 한다. 약 10% 에서는 고한내 출혈이나 경색으로 급성통증이 있을 수 있다. 전이와 관련된 증상으로 후복막 림프절 전이가 있을 때 요통, 페 전이로 기침과 호흡곤란, 십이지장 전이로 식욕부진,오심 및 구토, 골전이로 골통증, 그리고 대동맥 폐색으로 인한 하지부종이 있을 수 있다.



진단

1. 혈청 종양지표지자

aFP

hCG

혈청 LDH



2. 영상 검사

고환암 진단에 있어 가장 신속하고 정확한 방법은 음낭 초음파 검사이다. 후복막 림프절 전이를 보기 위해 골반 및 후복막 CT를 하고 폐전이를 보기 위해 단순흉부촬영을 한다.


치료 및 예후

원발병소를 적출하고 병리조직소견을 확인한 후 병기에 따라 후속 치료를 결정해야 한다. 수술은 서혜부 절개로 근치적 고환적출술을 시행해야지 음낭절개로 고환절개를 하거나 고환 생검은 피애햐 한다. 방사선치료와 항암화학요법의 발전으로 고환암의 생식선세포종양의 생존율은 크게 증가했다.


I. 정상피종

1. 저 병기( 병기 I, IIA) : 정상피종은 방사선에 매우 감수성이 높다. 고환적출술과 후복막에 저용량의 방사선조사로 치료가 잘 되어 병기 I에서 98 %, IIA에서 92-94 % 정도의 5년 생존율을 보인다. 만약 방사선치료후 재발 하면 항암화학요법으로 치료한다.


2. 고 병기(IIB, III) : 이런 경우는 일차적으로 항암화학요법으로 치료하고 남아있는 덩어리가 있을 때는 수술이나 방사선치료를 한다. 항암화학요법은 여러 항암제를 병용하는 병합요법을 사용하며 90%에서 병합화학요법에 완전 반응을 보인다. 5년 생존율은 35-75%이다.

 

II. 비정상피종성 생식세포암

1. 저 병기 : 고환적출술과 후복막 림프절 절제술이 기본적인 치료 방법이다. 아주 낮은 병기에서는 후복막 림프절 절제술을 하지 않고 추적관찰만 하거나 변형 후복막 림프절 절제술을 한다. 5년 생존율은 90% 이상이다.


2. 고 병기 : 림프절의 크기가 5cm 이상인 거대 후복막 림프절 전이가 있는 경우는 고환적출술후 복합항암화학요법을 시행한다. 5년 생존율은 55-80%이다.


비생식 세포성 고환종양

고환종양 중 약 5-6%는 비생식 세포성 고환종양이다. 이중에는 Leydig 세포 종양, Sertori 세포 종양, gonadoblastoma 등이 있다.



Leydig 세포 종양

고환 종양 중 1-3%에 해당되며 어느 연령에나 올 수 있으나 5-9세와 25-35세에 많다. 사춘기 이전의 소아에서 생기면 신체적 성이 조숙하여 성기가 커지고, 성인 목소리를 내거나 음부에 발모를 볼 수 있고 여성형 유방을 보이기도 한다. 성인에서는 흔히 증상이 없으나 20-30%에서 여성형 유방을 보인다. 치료는 근치적 고환 적출술을 하고 악성이면 후복막 림프절 절제술 추가한다. 파급성이면 예후는 불량하다.



Sertori 세포 종양

고환종양의 15에 해당된다. 어느 연령층에나 발생할 수 있으나 1세 전후와20-45세에서 많다. 대부분 양성이나 10%에서 악성이다. 증상은 고환에 덩어리가 만져지며 소아에서는 남성화, 성인에서는 여성형 유방이 관찰되기도 한다. 치료는 근치적 고환적출술을 시행하고 악성이면 후복막 림프절 절제술을 추가한다. 항암화학요법이나 방사선치료의 효과는 불분명하다.



생식모세포종(Gonadoblastoma)

성선이상발육(gonadal dysgenesis)에서 발생하며 주로 30세 이하에서 생긴다. 증상은 성선이상발육과 관련이 있고 남성에서는 정류고환과 요도하열이 특징적으로 나타난다. 치료는 근치적 고환적출술을 한다. 만약 성선이상발육이 있으면 약 50%에서 양측성으로 종양이 발생할 가능성이 있기 때문에 반대측 성선제거술도 바랍직하다. 예후는 양호하다.



전이성 혹은 속발성 고환종양

타 기관에서 발생한 악성종양이 고환으로 전이되는 예는 드물며, 림프종, 백혈병, 전이성 종양 등이 있다.



림프종

50세 이후의 가장 흔한 고환 종양이며 고환에 전이되는 악성종양 중에서 가장 흔한 질환이다. 증상은 통증없이 고환이 커져있고 1/4에서 림프종의 일반적인 증상이 나타난다. 흔히 비동시성이며 50%에서 양측성 고환에 침윤한다. 근치적 고환적출술로써 진단 된다.



백혈병

고환은 급성림프구성백혈병의 가장 흔한 재발 장소이다. 50%에서 양측성이다. 고환적출술보다 고환을 조직검사하는 것이 우선적인 진단법이다. 치료는 양측 고환에 20Gy의 방사선조사와 보조항암화학요법을 함께 시도한다