신경섬유종증 제1형, NF1 합병증

신경섬유종증 제1형, NF1 합병증 합병증 1. 미용적인 문제 NF1의 경우 여러 면에서 외관상 문제를 야기한다. 피부 신경섬유종이 얼굴이나 팔 다리의 노출 부위에 생길 수 있다. 총상신경섬유종은 일반적으로 깊고 큰데, 이러한 것이 눈이나 누꺼풀 주위에 생기거나 할 수 있고, 얼굴의 성장을 저해해 얼굴이 찌그러진다. 척수측만의 경우 심하면 외관상으로도 표시가 날 수 있다. 신경섬유종이 유두 주위에 생길 수 있다. 드물게 피부나 뼈가 과 성장하여 팔이나 다리가 굵어질 수 있다. 경우에 따라 신경섬유종이 사춘기나 임신 동안에 더 생기고 커진다. 이는 호르몬의 영향이다. 음식, 운동 혹은 비타민이 신경섬유종의 성장에 영향을 미친다는 근거는 없다. 많은 환자들이 외관에 상당한 신경을 쓰지만 민감한 정도는 차이가 많다. 밀크커피색 반점과 서너개의 개의 신경섬유중으로도 너무 힘들어 하는가 하면, 더 심한 합병증에도 잘 견디는 사람도 있다.  수술을 원하고 수술로 외관이 개선될 것 같으면 성형외과 의사와 상의하여 수술을 받는 것도 좋은 방법이다. 2. 척추측만증 척추는 정상적으로 앞뒤로는 S형의 굴곡을 이루나 옆으로의 굴곡이 있는 경우를  척추측만증이라 하고 NF1에서 종종 볼 수 있다. 척추측만은 일반적으로 아동기에 나타나며, 측추측만이 있는 경우 정기적으로 엑스선검사와 진찰을 하여 교정이 필요할 정도인지를 평가해야된다.  척추측만이 더 진행되는 것을 막기 위해 보조기를 착용하기도 한다. 좀 더 심한 경우는 교정 수술을 필요로 한다. 3. 학습장애 학습장애는 아이가 학교에 들갈 때쯤 알게 되는데, 읽고 쓰기, 숫자 사용등에 문제가 있다. NF1에서 좀 더 흔하게 볼 수 있으며 활동과다와도 관련이 있다. 학습장애가 있는 경우는 전문가의 자문을 구하는 것이 필요하다. 4. 거두증 머리 둘레가 보통아이보다 큰 경우인데, 의학적으로 문제는 없지만 아주 드물게 수두증과 관련이 있을 수 있기 때문에 CT나 MRI 검사가 필요하다. NF1인 아동은 매년 머리 둘레를 측정 해야 된다. 5. 시신경교종 시신경교종은 시신경에 생긴 종양인데, 그나마 다행으로 이것은 매우 드물고, 아동기에 나타나고 시력 저하나 눈이 튀어나오는 증상으로 발견된다. NF1의 아동은 매년 안과 검사를 받아야 한다. 시신경교종은 수술하거나 방사선치료를 할 수 있다. 6. 뼈의 선천성 결함 다양한 뼈 결함이 일반적으로 출생시 있을 수 있으나 대부분 드물다. 뼈 어디에서나 생길 수 있지만 두개골과 사지에서 종종 볼 수 있다. 눈 주위 뼈가 없어 눈 주위 피부가 약간 튀어나온다. 정강이 뼈가 얇아 휘기도 하고, 뼈가 부러졌을 때는 잘 낫지를 않는다. 이렇게 불완전하게 나은 경우 뼈가 마치 관절처럼 앞뒤 좌우로 움직이는 가관절 현상을 보인다. 7. 고혈압 NF1 환자에서 NF1과는 완전히 별개로 고혈압이 올 수 있지만, 드물게 NF1과 관련하여 신동맥협착, 갈색세포종, 그리고 부신의 양성종양에 의해서도 고혈압이 생길 수 있다. 이렇게 NF1과 관련하여 생긴 고혈압은 치료가 가능하기 때문에 NF1 환자의 경우 주기적으로 혈압을 측정하는 것이 필요하다.

자료출처 :   신경섬유종증 제1형, NF1 합병증 - 암닥터