루푸스와 류마티스성 피부질환

류마티스성 피부질환이란 교원성피부질환 또는 결체조직 피부질환이라고도 불리며, 홍반성루푸스, 경피증, 피부근염, 베체트병 등의 질환에서 나타나는 피부증상을 말합니다.

 

복합 교원성 질환(Mixed connective tissue disease: MCTD)의 진단기준은

혈청학적: 항 nRNP 항체 양성

임상적: 손의 부종, 관절염, 근염, 레이노 현상

혈청학적 진단과 3 가지 이상의 임상적 기준 만족 시 진단.

 

이들 질환들은 피부증상 외에도 대부분이 내부 장기도 침범하나 병의 초기나 일부 환자의 경우에는 내부 장기침범 없이 피부소견만 나타나기도 합니다.

 

이들 질환의 명확한 원인은 아직 밝혀지지 않고 있으나 우리 몸의 구성성분에 대한 자가 항체(autoantibody)가 발견되어 자가 면역 기전에 의하여 발생된다고 보고 있습니다. 즉 면역세포가 면역기능에 이상이 오면서 자신의 세포를 공격해서 발생되는 병입니다.

 

루푸스

루푸스에는 원판상 루푸스, 전신성 루푸스, 약물 유발성 루푸스 등 세 가지 종류가 있습니다. 원판상 루푸스는 항상 피부에만 국한되어 있고, 얼굴, 목, 그리고 두피 등에 나타나는 발진에 의해서 구분됩니다.
발진 부위를 조직검사 함으로써 진단되는데, 조직검사를 하면 발진이 없는 정상 피부에서는 나타나지 않는 비정상적인 소견이 관찰됩니다.

원판상 루푸스는 일반적으로 우리 몸의 내부 기관에는 영향을 미치지 않습니다. 그러므로 항핵항체 검사(전신성 루푸스를 진단하는데 사용되는 혈액검사)가 원판상 루푸스 환자에게서는 음성으로 나타날 수도 있습니다. 많은 원판상 루푸스 환자들이 이 검사에 양성반응을 보이나, ‘역가’가 낮게 나타납니다.

원판상 루푸스 환자의 약 10%가 전신성 홍반성루푸스 환자로 발전하는데 이 경우엔 몸의 기관이나 조직 중 어느 곳에라도 장애가 올 수 있습니다. 그러나 이 과정은 미리 알 수도, 예방할 수도 없어서 원판상 루푸스를 치료한다고 전신성 루푸스로 진행되는 것을 예방할 수도 없습니다.

전신성 홍반성루푸스는 대개 원판상 루푸스보다 심한 병으로 우리 몸에의 거의 모든 장기와 조직에 영향을 미칠 수 있습니다. 어떤 환자들은 피부와 관절에만 발병하며, 또 다른 환자에게는 관절, 폐, 신장, 혈액, 혹은 다른 기관이나 조직들에 병이 발생할 수 있습니다.

일반적으로 전신성 홍반성루푸스 환자들의 증상은 다양하게 나타나서 서로 똑같은 증상만 나타나는 기간(관해)가 있고 병이 악화되는 기간 (확대)가 있습니다. 일반적으로 루푸스라고 말할 때는 대부분 전신성 홍반성루푸스를 지칭하는 것입니다.

루푸스의 약 80% 에서 피부증상을 경험하며, 얼굴과 코에 걸쳐 나비 모양으로 나타나는 홍반 , 적.청색을 띤 그물모양의 반점인 망상피반, 피부에 약간 융기되어 나타나는 붉은색의 원판상병변, 탈모,두드러기와 구강, 비강, 질의 건조와 궤양,광 과민반응과 같은 증상을 포함한 다양한 피부증상은 햇빛에 의해 유발되거나 악화되기도 합니다.

 

과거의 루푸스 환자들은 주로 신부전이나 신경계 침범으로 사망하였으나 최근에는 감염에 의한 사망이 루푸스 악화에 의한 사망보다 증가하는 경향이 있습니다. 루푸스 자체가 감염에 대한 저항력을 떨어뜨리며 루푸스 치료를 위해 투여하는 약제도 면역체계를 억제시켜 감염을 일으키기 쉽기 때문입니다.

루푸스 환자의 감염은 두 가지로, 하나는 일반인에서도 생길 수 있는 병원균에 의한 감염이고 다른 하나는 면역억제 상태에서 생기는 감염입니다. 주로 흔한 감염은 호흡계, 피부, 요로 계통에 생기며 입원을 요하는 심한 감염은 흔하지 않습니다.

 

경피증

경피증은 피부가 딱딱해지고 두꺼워지는 병입니다. 경피증은 피부에만 국한되는 국소성 경피증과 피부 및 식도, 신장 등 내부장기의 침범을 보이는 전신성 경피증으로 구분됩니다.

국소성경피증은 내부 장기의 침범이 없으며 국소적으로 피부가 딱딱해 지고 색깔이 변하게 됩니다. 간혹 이마. 팔 다리에 길게 선처럼 피부가 위축되는 형태도 있습니다.

전신성경피증은 손가락, 팔, 얼굴 부위의 피부가 딱딱해지기 시작하면서 전신의 피부가 딱딱해지게 되며 만성 경과를 취합니다. 심한 경우 손가락을 펼 수 없으며, 입을 크게 벌릴 수 없게 되며, 피부가 몸을 조이는 느낌이 있습니다. 추운 곳에서나 찬물에 손을 담글 때 손가락이 창백해지거나 파랗게 변하는 증상이 동반되는 경우가 많습니다.

피부근염

피부근염이란 피부와 근육에 염증이 동시에 발생하는 병으로 피부에는 손가락 마디, 팔꿈치, 무릎 등에 특징적인 피부발진에 생기며 전신 피부에도 붉은 반점이 생깁니다. 근육에 염증이 심한 경우에는 일상활동을 하기 어려워집니다

 

베체트 병

베체트란 이 병을 처음 발견한 의사 이름을 딴 것으로 입이 자주 헐고, 성기 주위가 헐면서 피부가 자주 곪거나, 다리를 누르면 아픈 붉은 발진이 발생하는 등의 피부 증상이 발생됩니다. 또한 피부 증상 외에도 눈이 침침하거나 관절이 아픈 증상이 같이 나타납니다.

 

류마티스성 피부질환의 진단은 어떻게 하나?

류마티스성 질환은 대부분 매우 특징적인 피부소견을 보이기 때문에 피부과적 진찰만으로 진단을 내리는 경우도 많습니다. 그러나 혈액검사 및 조직검사 등의 특수검사가 진단에 도움이 되는 경우가 많습니다. 특히 질환의 초기나 내부 장기 증상이 경미한 환자에서는 피부과적 진찰이 진단에 필수적이며, 내과적 질환을 조기에 발견할 수 있습니다.

 

류마티스성 질환은 만성경과를 취하며, 아직 원인이 불확실하기 때문에 장기간 치료와 관찰이 필요한 경우가 대부분입니다. 그러나 피부 증상이 심한 경우라도 내부장기 손상이 경미하면 예후가 좋은 경우가 많습니다.

 

피부 발진

특징적으로 양쪽 뺨과 콧등에 나비 모양의 발진이 붉은 색으로 발생됩니다.

다리 아래쪽에 붉은-자주색의 반점이나 융기된 반점이 발생합니다.

간혹 작은 혹이나 궤양으로 발전할 수도 있습니다.

손톱이나 손가락에 붉은 선이나 점으로 나타날 수도 있습니다.

 

피부 증상을 메이크업 하려면

메이크업 제품으로 세계적으로 가장 널리 알려진 게 카버마크(Covermark)입니다. 이 회사의 창업자인 MS. Lydia O’leary가 태어날 때부터 얼굴에 붉은 버스마크(birth mark)를 가지고 있어서 본인의 피부를 메이크업 하려고 연구하다 특허를 얻고 회사로 발전하였으며, 땀을 흘리거나 수영을 해도 지워지지 않는 완벽한 메이크업으로 유명합니다.

 

1. 피부발진을 악화시키지 않도록 순한 화장품을 사용합니다.                               

2. 자외선차단제가 함유된 메이크업 제품을 사용합니다.
3. 여드름에는 아스트린젠트와 수용성 화운데이션을 사용합니다.
4. 흰 피부는 핑크색 톤의 화운데이션을 사용합니다.
5. 어두운 색 반점부분은 화운데이션으로 커버한 뒤 그위에 덧분을 가볍게 바릅니다. 마지막으로 볼연지를 반점 주변과 더 밝은 부위에 발라주어 자연스럽게 보이게 합니다.

광과민 반응

햇빛에 대한 피부의 이상반응으로 대상자의 40-70%가 경험하는 증상입니다.
햇빛 속의 자외선이 피부에 영향을 미쳐 피부발진, 피로, 발열, 관절통, 흉통이 생기고, 심하면 심장, 폐, 신장, 신경 계통의 염증 등 질병을 악화시키기도 합니다.

자외선을 차단 하려면
1. 긴소매, 긴바지, 썬글라스, 챙 넓은 모자를 착용합니다.

2. 햇빛의 반사가 심한 모래, 물, 눈이 있는 장소를 피합니다.
3. 자외선이 강한 오전10시 이후, 오후 3시 이전에는 외부활동을 피합니다.

4. 창문에 자외선 차단 필름이나 커튼을 설치합니다.
5. 햇빛이 잘 드는 창문 가에 앉지 않습니다.
6. 광과민성을 유발하는 약물의 사용을 금합니다.
(예) 설파계통의 약제, 경구 혈당강하제(diabinase), 소염 진통제 (Naproxen),

7. SPF지수(Sun Protection Factor)가 40이상인 자외선차단제를 꼭 바릅니다. 자외선차단제를 선택할 때 피부에 맞는지, 쉽게 씻을 수 있는지 확인하고 계절이나 날씨에 상관없이 외출 30분전 얼굴, 목, 손등, 발등에 바릅니다.

탈모증
질병의 활성기에는 50% 정도에서 탈모증상이 나타나지만 관해기로 들어서면 머리카락이 새로 납니다.

모발 관리의 방법은
1. 샴푸와 린스는 자극이 적고 순한 것을 골라 사용합니다.
2. 빗과 브러시는 끝이 둥글고 단단한 고무로 된 것을 사용 합니다.                     

 3. 헤어 드라이어는 낮은 온도의 바람을 사용합니다.                        

4. 파마약, 염색약, 헤어스프레이 등 화학물질의 사용을 금합니다.

레이노 증상
추위나 스트레스, 진동자극에 노출될 때 혈관이 수축하여 생기는 혈류순환 장애로 손가락, 발가락, 코끝, 귀가 차가워지며 창백해지고 푸르스름해지며 통증이 오고 저린 증상이 나타납니다.
1. 날씨가 춥지 않더라도 장갑을 착용합니다.
2. 혈액순환촉진을 위해 손을 자주 마사지 합니다.
3. 편하고 발 전체를 덮는 신발과 따뜻한 양말을 착용합니다.
4. 모자를 착용합니다.
5. 보온성을 고려한 여벌의 옷을 준비합니다.
6. 반드시 금연 합니다.

 구강, 비강 점막의 궤양
약 20%-50% 에서 구강 궤양이 나타나며, 때로는 비강, 질에서도 발생합니다.
궤양으로 인한 불편감을 감소 하려면
1. 입술 보호제를 바릅니다.
2. 식사는 자극성이 없는 부드러운 음식을 섭취합니다.
3. 비강궤양에는 바셀린 같은 윤활제를 바릅니다.

4 식염수로 하루에 수 회 입 속을 헹굽니다.

또한 특별히 문제가 되는 피부증상은 스테로이드크림(corticosteroid cream)을

의사와 상의 후 사용합니다.

 

그 외에 피부치료를 위해 아래에 열거한 사항을 꼭 지켜야 합니다.

 

1. 스트레스를 피한다. (스트레스는 피부증세악화의 큰 원인이 될 수 있습니다)

스트레스를 피해야 하며 명상, 요가, 마사지 등도 도움이 됩니다. 가벼운 운동도 스트레스 완화에 도움이 됩니다. 하루 계획표를 작성하여 많은 일을 해야 하는 부담감을 덜어야 합니다.

 

2. 충분한 휴식을 갖습니다

어떤 환자는 매일 12시간의 수면이 필요하기도 합니다.

낮 시간에도 중간휴식이 필요하며, 피로한 활동은 제한하고, 주위의 도움을 요청해야 합니다.

활동시간을 줄이고, 걷기와 수영 같은 규칙적인 운동을 하는 것이 에너지를 높여주며 건강을 유지시킵니다.

감기나 독감 같은 것에 감염되지 않도록 특히 주의합니다.

 

3. 풍부하고 균형된 건강식을 해야 합니다

영양은 건강유지와 웰빙(well-being)에 매우 중요하므로 의사와 영양전문가들이 음식물 섭취를 살피고 권할 것입니다. 몇 가지 예를 열거합니다.

 

카페인이 든 음식물 섭취를 금한다. 저지방, 저콜레스테롤 음식을 섭취한다.

약으로 복용하는 스테로이드(corticosteroids)는 골다공증을 유발할 수 있으므로 충분한 칼슘을 섭취한다.

자연식과 풍부한 야채의 섬유질을 섭취한다.

단백질 섭취를 제한한다. (특히 루푸스 신염환자)

식품으로부터 비타민괴 미네랄을 섭취한다.

복용하는 약에 부작용이 있거나 식욕이 없는 경우 영양보조식품을 섭취한다.

면역기능의 정상회복과 세포기능 강화를 위해 특히 글리코영양소와 아마씨유를 섭취한다.

충뷴한 수분을 섭취한다.

 

4. 콜레스테롤을 낮추는 식사를 한다.

최근 연구조사 결과에 의하면 루푸스 같은 자가면역질환이 혈중 콜레스테롤과 밀접한 관계가 있는 것으로 밝혀지고 콜레스테롤을 낮추는 식단이 치료에 도움이 된다고 발표되었습니다.

특히 이 연구 결과가 자가면역질환의 발병과 치료의 가능성을 가졌다고 보고 있습니다.

콜레스테롤을 낮추기 위해서는 자연식과 필수지방산(아마씨유)를 섭취해야 합니다.