혈우병은 피가 느리게 멎는 병

[서울신문]피를 좋아한다는 뜻에서 유래한 ‘혈우병’(血友病). 과거 영국 왕실의 빅토리아 여왕이 혈우병 인자를 가졌으며, 이 인자로 인한 환자가 후손들에게 생기면서 유명해졌다. 주로 ‘피가 멈추지 않는 병’으로 알려져 있지만, 자세한 질병 정보를 아는 환자는 드물다. 유전질환으로 알려져 있지만 환자의 30%는 가족력과 관련 없이 발병한다. 혈우병에 대한 궁금증을 풀어보자.

●혈우병은 피가 멈추지 않는 병?

‘피가 느리게 멎는 병’이라고 말하는 것이 더 정확한 표현이다. 혈우병은 ‘혈액응고인자’가 부족해 생기는 선천성 질환이다. 출혈이 생기면 즉시 특정 혈액세포가 모여들어 상처 구멍을 막고 혈액응고 인자들이 출혈을 완전히 멎게 한다. 혈우병 환자는 이 혈액응고인자 중 한 가지가 없거나 적절하게 작용하지 않아 찢어진 혈관의 구멍을 덮을 뚜껑을 늦게 만든다고 보면 된다.

●나도 혈우병 환자?

자신이 혈우병 환자인지를 인지하지 못하는 사례도 많다. 혈우병은 보통 혈액응고인자가 정상인의 1% 미만일 경우를 중증으로,1~5%일 때를 중등증,6~50%를 경증으로 분류한다. 경증일 때는 평소 문제가 없어 모르고 지내다 수술을 받거나 크게 다쳤을 때 지혈이 되지 않아 병을 인지하는 경우가 대부분이다. 중증 환자는 상처가 나지 않아도 관절이나 근육에 출혈이 생길 수 있다.

●혈우병은 100% 유전된다?

맞을 수도 있고 틀릴 수도 있다. 일반적으로 알려진 것과 달리 혈우병의 30%는 ‘유전자 돌연변이’에 의해 발생한다. 따라서 100% 가족력으로 유전되는 질환은 아니다. 과거에는 이런 잘못된 정보가 널리 알려져 자녀 중에 혈우병이 생기면 부인이 소박을 맞는 경우도 적지 않았다.

●칼에 살짝 베이거나 찰과상만 입어도 출혈로 죽는다?

아니다. 칼에 살짝 베이거나 찰과상을 입었더라도 대부분 쉽게 지혈된다. 혈우병 환자에게 상처가 생겨 출혈이 심하더라도 혈액응고인자를 따로 주사할 필요는 없다. 그러나 상처가 아물기 전까지는 주의해야 한다. 환부를 깨끗이 씻은 후 깨끗한 거즈를 대고 5~10분간 눌러주면 된다. 소독 크림을 바른 후 거즈나 밴드를 붙이는 것도 좋다.

●혈우병 환자는 피가 나도 보이지 않는 경우가 있다?

그렇다. 혈우병 환자에게는 이유를 알 수 없는 관절 출혈이 생기기 쉽다. 간혹 물건에 부딪치거나 삔 경우에도 근육출혈이 생길 수 있다. 이런 증상은 눈으로 확인되지 않기 때문에 위험할 수 있다. 관절이나 근육에 출혈이 생겨도 보이지 않아 곧바로 대처하지 못하는 사례가 많다. 만약 관절이나 신경 부위에 출혈이 심해지면 각 부위가 압박되면서 심각한 손상을 입을 수도 있다. 따라서 아기가 아무 이유 없이 운다거나 관절을 움직일 때 아파하고, 팔·다리를 움직이는 것이 비정상적이면 병원을 찾아 원인을 찾는 것이 무엇보다 중요하다.

●혈우병 아기는 안고 접촉만 해도 타박상을 입는다?

혈우병에 걸린 아기는 안고 접촉만 해도 타박상을 입을 수 있다. 그러나 이런 이유로 아기를 안아주는 것을 게을리하면 안 된다. 아기를 안아주고 싶다면 손과 팔로 아기의 몸통 아래를 받쳐서 퍼올리듯이 아기를 조심스럽게 들어올리는 방식으로 안으면 된다.

●생리 출혈로 사망하기도 한다?

혈우병 환자는 대부분 남성이며, 여성 환자는 극히 드물다. 여성 환자의 절반 이상이 태어나기 전에 숨지기 때문이다. 다만 사망하지 않은 환자는 혈우병 인자만 갖고 있는 ‘보인자’가 될 가능성이 높다. 혈우병 환자도 치료제를 사용하면 정상적인 생활이 가능하다.