울지도, 웃지도 못하고 무표정… '뫼비우스 증후군' 아세요?

뫼비우스 증후군은 신경 발육 이상으로 미소를 짓거나 찡그리거나 울지 못하는 선천성 질환이다./사진=게티이미지뱅크

표정은 사람의 감정을 드러내는 중요한 수단이다. 하지만 어떤 감정이 들어도 아무런 표정을 지을 수 없는 사람들이 있다. 희귀병의 일종인 뫼비우스 증후군 환자들이다.

뫼비우스 증후군은 신경 발육 이상으로 미소를 짓거나, 찡그리거나, 울지 못하는 선천성 질환이다. 즉, 태어날 때부터 얼굴 마비가 특징적으로 나타나는데 외전신경과 안면신경이 없거나 완전히 발달하지 못한 것이 원인이다. 외전신경은 안구의 움직임을 관장하는 운동신경이다. 안면신경은 표정을 담당하는 근육을 움직이는 복합 신경이다. 유병인구를 알 수 없을 만큼 희귀한 병이지만, 남성과 여성에게 동일한 비율로 발병하는 것으로 추정한다.

뫼비우스 증후군 환자는 가면을 쓴 것 같은 표정을 유지한다. 또한 근육 마비로 인해 눈을 깜빡이기 힘들어 눈물 분비가 줄면서 궤양이 생기기도 한다. 자는 동안에는 입을 다물 수 없어 침이 폐로 들어가 기관지 폐렴이 발생할 수 있다.

뫼비우스 증후군은 표정 등 환자에게 임상적으로 나타나는 증상 관찰과 뇌 영상검사, 근전도 검사 등으로 진단한다.

뫼비우스 증후군 환자는 눈 근육 마비로 사시가 될 수 있고, 다른 근육도 영향을 받아 얼굴, 턱, 손, 발에 등에 이상이 생기는데, 이런 증상은 넓적다리 안쪽에 위치하는 두덩정강근을 이식하는 수술로 교정이 가능하다. 눈이 너무 건조하거나 궤양이 생기는 경우에는 인공눈물이나 안약을 투여해 증상을 조절한다. 

출처 : https://health.chosun.com/site/data/html_dir/2022/12/09/2022120901530.html