[스크랩] 부신암의 진단과 치료에 관하여

 

 

 

부신암의 진단과 치료에 관하여

 

신생물 질환, 내분비, 영양 및 대사 질환 [ Adrenal Gland Cancer ]

 

정의

부신암은 부신이라는 기관에 생기는 악성 종양을 말합니다. 부신암세포는 악성임을 나타내는 여러 가지 특성이 있으며 혈관이나 피막을 침윤하게 됩니다. 대부분의 암이 그러하듯이 암이 진행되면서 주위의 장기로 전이되었다고 말하는 침범, 혈관이나 림프관을 타고 멀리 떨어진 장기로 이동하여 암세포가 성장할 수 있습니다. 또한 부신에서 발생하는 다양한 양성 종양과는 다르며 이것과는 감별이 필요합니다.

 

원인

부신피질암의 경우 대부분은 유전과 관련이 없지만 일부에서는(특히 어린이) 유전적인 결함으로 인해 유발되기도 합니다.리-프라우메니 증후군(Li-Fraumeni syndrome, LFS)의 경우 상염색체 우성으로 유전되는 가족성 암입니다. 베크위드-위드만(Beckwith-Wiedemann) 증후군은 신생아의 저혈당증과 고인슐린혈증을 동반하는 원인이 알려지지 않은 유전병입니다.

 

Wermer증후군이라고도 하는 다발성 내분비샘 종양(multiple endocrine neoplasia, MEN-1)은 대략 1/3 정도의 환자에서 부신피질 선종이 발생되는 것으로 이 증후군은 MEN1(multiple endocrine neoplasia 1, 다발성 내분비샘 종양 1형)이라고 불리는 유전자의 결함으로 인해 유발됩니다. 그러므로MEN-1이나 뇌하수체, 부갑상선, 췌장 또는 부신암의 가족력이 있는 사람은 주치의에게 유전 상담의 필요성을 문의해야 합니다.

 

가족성 샘종 폴립증 (familial adenomatous polyposis, FAP)은 주로 소아기에 발생하는 대장과 직장의 폴립증으로 이종 접합의 보통염색체 우성 형질로 유전되고 부신피질암을 포함한 다른 암의 위험을 높입니다. 이 밖에 고지방식이, 흡연, 신체활동 부족, 환경에서의 발암물질에의 노출 등이 부신암의 발생을 증가시킬수 있습니다.

 

증상

초기에는 증상이 없었으나 암의 진행에 따라 식욕부진이나 체중감소, 빈혈 등의 진행성 전신증상이 나타날 수 있습니다. 다양한 호르몬을 분비하는 부신에 발생한 암은 어떤 호르몬을 분비하느냐에 따라 증상에 차이가 있습니다. 부신암 중에서 약 40%에 해당하는 비기능성 암인 경우 호르몬을 분비하지 않는 경우로 특별한 증상 없이 건강검진을 통해서 우연히 알게 되는 경우가 많습니다.

 

그러나 부신암중 60%는 특정한 호르몬을 분비하는 기능성 암으로, 당류 코르티코이드라는 호르몬을 과도하게 분비하는 경우 쿠싱 증후군이라고 부르는 질환과 비슷한 증상들을 나타내게 됩니다. 이때 나타나는 증상은 둥근 달덩이 같은 얼굴, 복부 비만, 부종, 여드름, 고혈압, 당뇨, 근위축의 증상이 보이며, 여성의 경우 생리불순이나 다모증 성기능 이상 등의 복합적인 증상을 나타내게 됩니다.

 

부신암의 크기가 커지고 주변으로 침윤해 들어감에 따라 복부 불쾌감, 팽만감, 동통, 소화불량 등의 증상이 있을 수 있습니다. 기타의 다른 암과 마찬가지로 암이 림프절을 통해 전이가 발생한 경우 손으로 림프절이 만져지며 그 밖에 어느 장기에 전이가 되었느냐에 따라 그에 따른 특이적인 증상들이 발생할 수 있습니다.

 

영상검사(CT, MRI), 초음파, 양전자방출단층촬영(PET), 뼈 스캔 (bone scan), MIBG 스캔 (metaiodobenzylguanidine scan)), 혈액검사, 소변검사를 통해 알 수 있습니다. 그중에서 가장 먼저 그리고 가장 많이 사용되는 검사는 전산화단층촬영(CT)입니다. 복부 전산화단층촬영은 부신 종물의 크기, 모양, 주변으로의 침윤 정도를 비교적 정확하게 확인할 수 있습니다.

 

부신암의 수술로 인해 장기손상, 출혈, 호르몬 불균형 등의 합병증이 생길 수 있습니다.

부신주위에는 여러 중요한 장기와 큰 혈관들이 있어 이러한 혈관들을 결찰하거나 피해서 박리해야 하므로 수술 중이나 수술 후 합병증이 발생될 수 있습니다.

 

부신의 주변장기들인 간, 비장, 신장, 소장 및 대장, 하대정맥, 비장정맥 등에 손상이 발생될 수 있으며 만약 이런 주변 장기들로 전이된 상태라면 전이된 주변 장기의 절제가 불가피하므로 이 경우에는 주변 장기의 손상이 있을 수 있습니다.

부신은 양측에 하나씩 있는 장기로 우측 부신절제술 중에는 간과 췌장의 손상이 발생될 수 있으며, 좌측 부신절제술 중에는 비장과 췌장의 손상이 발생될 수 있습니다.

 

부신암의 크기가 매우 큰 경우에는 절제과정에서 신장의 일부에 손상을 줄 수도 있습니다. 또한 개복하 부신 절제술의 경우 개복하는 과정에서 늑막손상으로 인해 기흉이 발생할 수 있습니다.

 

출혈은 모든 외과적 수술에서 발생할 수 있으며, 부신 절제술에서도 발생할 수 있습니다. 대부분의 출혈은 지혈이 가능하지만 복강경 수술 중에 드물게 심각한 출혈이 발생하고 지혈이 잘되지 않는 경우에는 개복 수술로 전환을 해야 하는 경우가 발생될 수 있습니다.

기능성 종양이 특정한 호르몬을 분비하고 있었던 경우, 인체는 항상성을 유지하기 위하여 그 호르몬을 생산하고 있는 정상 장기의 기능이 상대적으로 억제됩니다.

 

따라서 수술 등으로 갑자기 종양이 사라지는 경우에는 남아 있는 정상 장기가 갑작스러운 환경 변화에 바로 대응하지 못할 수 있는데, 호르몬을 분비하는 부신암을 절제하는 경우에도 마찬가지로 반대편 정상 부신의 기능이 바로 회복되지 못하여 다양한 형태의 호르몬 부족 현상을 경험할 수 있습니다. 특히, 전해질이나 당 조절에 문제가 발생할 수 있으며 혈압에도 변화가 올 수 있습니다.

 

비기능성 부신암이라고 하더라도 고령이거나 반대편 부신의 기능이 현저하게 떨어져 있는 경우에는 이와 유사한 상태가 발생될 수 있습니다. 이 밖에도 무기폐, 폐렴, 복강내 농양, 장유착 및 장폐색, 상처 감염 혹은 장액종 등의 수술 후 합병증이 발생될 수 있습니다.

 

치료

암이 전이되어 림프절이나 복막, 간, 폐, 뼈 등의 주변 장기로 퍼진 경우에는 국소적 절제술이 큰 의미가 없게 되어 모든 암에 효과를 미칠 수 있는 전신적인 치료(항암화학요법 등) 방법을 택하게 됩니다. 그러나 국소적으로 신장, 비장, 림프절 등 주변 장기로 침윤을 했다고 하더라도 수술적으로 제거 가능하다면 최대한 가능한 부위까지 모두 절제하는 수술을 하게 됩니다.

 

수술적으로 완전 절제가 되면 수술 후 오랫동안 생존할 기회가 증가합니다. 부신절제술은 수술 방식에 따라 개복을 하는 방법과 복강경이나 로봇으로 하는 방법으로 나누어 볼 수 있으며, 다시 부신으로의 접근 방식에 따라 경복막 접근법과 후복막 접근법으로 나누어 볼 수 있습니다. 물론, 부신을 포함한 암의 근치적 절제에 대한 원칙은 동일합니다.

 

 

 

 

수술적 치료

 

- 부신절제술

국소 부신암의 완치를 위한 치료로 암이 발생한 부신을 수술적으로 완전히 제거하는 것입니다. 수술적 치료의 원칙은 암의 완전한 절제이며, 국소적으로 신장, 비장, 림프절 등 주변 장기로 침윤을 했다고 하더라도 수술적으로 제거 가능한 부위까지 모두 근치적으로 넓은 범위를 절제하는 것이 필요합니다. 정맥으로 침윤을 한 경우라도 마찬가지로 수술적으로 제거할 수 있다면 같이 제거해야 합니다. 수술적으로 완전 절제가 되면 장기 생존할 기회가 증가합니다.

 

부신절제술은 수술 방식에 따라 개복을 하는 방법과 복강경이나 로봇으로 하는 방법으로 나누어 볼 수 있으며, 다시 부신으로의 접근 방식에 따라 경복막 접근법과 후복막 접근법으로 나누어 볼 수 있습니다. 물론, 부신을 포함한 암의 근치적 절제에 대한 원칙은 동일합니다.

 

그러나 주변 장기로의 침윤이 심하여 대부분의 암을 제거하지 못하거나 광범위한 원격 전이가 발생한 부신암의 경우에는 부신절제술이 큰 도움이 되지 못할 가능성이 높습니다. 한편, 국소 부신암이라고 하더라도 혈액응고장애가 있거나 심혈관계 기능이 심각하게 저하되어 있는 환자의 경우에는 수술 자체에 대한 위험이 높아 대상이 되지 않습니다.

 

- 개복하 부신절제술

가장 오래된 부신 절제술의 일반적인 방법입니다. 피부를 절개하고 이를 통해 부신을 절제하게 됩니다. 국소진행성 부신암의 경우 원칙적으로 개복하 부신절제술을 시행합니다.

 

- 복강경하 부신절제술

최근 복강경 수술기술의 발전에 힘입어 많은 개복 수술들이 복강경으로 시행되게 되었습니다. 부신절제술 또한 많은 경우에서 최소한의 피부 절개만으로 복강경 수술이 시행되고 있으며, 개복 수술은 감소하고 있는 추세입니다. 현재 국소성 부신암에 있어서 치료의 원칙은 복강경하 부신절제술이라고 할 수 있겠습니다. 그러나 국소 진행된 부신암이나 복강경으로 절제하기 힘든 경우에는 개복 수술을 시행하는 것이 좋습니다.

 

- 로봇 부신 절제술  

최근 복강경 수술에 로봇 시스템이 도입되면서, 부신 절제술도 로봇을 이용해 시행할 수 있습니다. 로봇을 이용할 경우 보다 정밀하고 섬세하게 수술을 할 수 있는 장점이 있으나 아직까지 부신암에 대한 보편적인 수술방법이라고 할 수는 없으며, 향후 보다 많은 연구가 필요합니다.

 

- 수술 대기시의 환자의 마음가짐과 생활

 

마음가짐

반드시 병을 이겨내겠다는 적극적인 마음가짐은 암 치료의 가장 중요한 조건입니다. 막연한 두려움을 버리고 담당 의료진을 믿으며 차분하고 담담하게 병을 받아들이고, 병을 극복하겠다는 의지를 굳게 가져야 합니다. 너무 조급해 하거나, 절망하거나, 불안과 걱정을 심하게 하는 것은 병을 고치는데 도움이 되지 않습니다.

 

생활과 운동

규칙적인 생활을 하며, 하던 일도 가능한 그대로 유지하되, 수술을 받고 1~2개월 정도는 일을 중단할 수 있도록 정리와 조정을 합니다. 잠을 푹 자고, 과로를 피합니다. 하루에 30분에서 1시간 정도 규칙적으로 가벼운 운동을 합니다. 그러나 피로를 느끼는 과격한 운동은 피합니다. 이와 같은 생활은 면역력을 증강시켜 암의 진행을 방지하고, 수술 후의 회복에 도움을 줄 수 있습니다.

 

식사

식사는 평소에 하던 대로 하는 것이 좋습니다. 암에 걸렸다고 암방지 식이요법을 하는 경우가 많은데, 암이 걸린 상태에서는 암의 치료에 크게 도움이 되지 않습니다. 무조건 고기 종류를 피하는 것은 바람직하지 않으며, 모든 영양소를 균형 있게 골고루 섭취하는 것이 좋습니다. 수술을 앞두고 잘 먹어야 한다고 과식을 한다거나, 체중을 크게 늘리는 것은 좋지 않으며, 균형 있게 식사하고, 오래 씹어 위장의 소화 부담을 줄여 주는 것이 좋습니다.

 

암 치료에 효과가 있다고 알려진 상황버섯, 영지버섯, 느릅나무즙, 미나리 등의 식품들을 먹는 경우가 있는데, 독성 간염, 혈소판부족증 등을 유발해 오히려 수술을 못하게 만드는 경우가 발생하므로 절대 드시지 말기 바랍니다. 이외에도 담당 의사가 처방한 것 이외의 어떠한 약물이나 식품의 섭취도 주의 하시기 바랍니다.

 

약물 복용

기존의 앓고 있는 다른 병으로 인해 드시는 약이 있는 경우에도 반드시 담당 의사에게 알려 복용 여부에 대해 지시를 받아야 합니다. 고혈압이나 당뇨약 등은 계속 복용을 해야 합니다. 그러나 같이 처방되는 약 중에 아스피린이나 혈소판 작용 억제제가 들어 있을 때에는 적어도 수술하기 5-7일전에는 약 복용을 중지해야 합니다.단, 고혈압 약은 수술하는 당일 날에도 복용을 하여야 합니다. 약물 복용은 반드시 담당 의사와 상의해야 합니다.

 

관절염으로 진통 소염제를 복용하거나 소위 뼈 주사라고 하는 스테로이드 제제 주사를 맞은 적이 있는 경우에도 반드시 의사에게 알려야 합니다. 이로 인해 부신기능저하증이 있을 수 있기 때문입니다. 부신기능저하증이 있는 상태에서 적절한 처치 없이 수술을 하는 경우 위험한 상황이 초래될 수 있습니다.

 

- 수술 전날의 준비

 

관장

수술 바로 전날에는 대개 관장을 하게 됩니다. 따라서, 식사를 많이 하지 않는 것이 좋습니다. 수술 중 소장이나 대장에 내용물이 많으면 장의 부피가 커져 수술 시야를 방해하여 수술을 어렵게 하므로 관장을 하는 것입니다.

 

배에 있는 털의 제거와 목욕

수술 범위내의 배에 있는 털을 없애 감염율을 낮추고, 수술 후 상처의 드레싱을 쉽게 합니다. 최근에는 면도보다는 제모제를 발라 털을 제거하는 경우가 많습니다. 수술 전날 목욕을 할 때에는 목욕 후 체온 유지를 잘하여 감기가 걸리지 않도록 주의하여야 합니다.

 

수면

다음 날 있을 수술에 대한 불안으로 잠을 못 드는 경우에 의료진과 상의하여 수면제를 처방 받을 수 있습니다.

 

- 수술일

부신암 수술은 보통 2-3시간 정도 걸리지만 환자의 병의 정도, 수술 범위, 환자의 체형(비만 등)에 따라 수술 시간의 차이가 있게 됩니다. 수술은 전신마취 하에 하기 때문에 환자는 수술 중에 전혀 고통을 느끼지 않고, 기억을 하지도 못합니다. 수술 후에는 회복실에서 의식을 되찾고, 숨을 잘 쉬게 되면 보통은 1~2시간 내외로 입원실에 돌아오게 됩니다. 하지만 악성 갈색세포종 절제술과 같이 수술 후 환자의 상태가 혈역학적으로 불안정할 것으로 예측되는 경우 모니터링을 위해 중환자실에서 1-2일 지켜본 후 병실로 돌아가는 수도 있습니다.

 

도뇨관은 수술 후 체내 수분 대사가 적절한지를 관찰해야 하므로, 정확한 소변 양의 측정을 위해 유치해 둡니다. 상태가 안정적이면 수술 다음날 대개 제거합니다.

 

대개의 경우 복강 내에 배액관을 넣어 둡니다. 이는 복강 내의 오염된 복강액을 배출시키거나, 복강 내에 출혈 가능성이 있을 때, 외과 의사가 여러 가지 이유에서 안전장치로 넣어 두는 것입니다. 수술 후 문제없이 회복이 된 후에는 의사가 간단하게 제거할 것입니다.

 

수술 부위에 통증이 심하지만, 진통제를 투여하면서 통증을 조절하고 숨을 크게 내쉬어야만 무기폐가 되는 것을 막을 수 있습니다. 무기폐는 공기가 안 들어가는 허파라는 뜻으로 아파서 숨을 크게 못 쉬는 경우 발생하며, 수술 후 첫날 열이 나는 가장 흔한 원인입니다. 무기폐는 폐렴으로 진행될 수 있으므로 심호흡과 기침을 하여 예방을 하여야 합니다.

 

- 수술 후의 회복

부신암이 특정 호르몬을 분비하는 기능성인 경우에는 그 동안 정상적인 반대편 부신의 기능이 상대적으로 저하되어 있을 가능성이 있기 때문에, 암의 제거 후에 호르몬 생산에 일시적인 불균형이 발생할 수 있습니다. 따라서 수술하기 전에 시행했던 기능성 평가 결과에 따라 수술 후에 그에 맞는 모니터링과 처치를 할 필요가 있습니다.

 

도뇨관은 보통 수술로부터 하루 내지 이틀 후에 환자가 스스로 걸어 다닐 수 있게 되면 제거합니다. 개복 수술을 한 경우에는 코를 통해 위배액관이 삽입되어 있는데, 수술 후 장운동이 회복되면 제거하게 됩니다. 수술 후 보통 1-2일에 장운동이 정상화되면 물을 먹기 시작하고, 방귀가 나오면 미음부터 시작하여 묽은 죽, 된죽 순으로 식사 수준을 올립니다.

 

배액관을 통해 나오는 체액이나 혈액의 양이 줄어들고 복강 내 더 이상 의미 있는 출혈이나 감염이 없다고 판단되면 배액관을 제거하게 됩니다. 상처 부위의 실밥을 7~8일 사이에 완전히 상처가 아문 것을 확인하고 제거합니다. 열이 나지 않고, 복부에 통증이 없고, 식사를 잘 하고, 혈액 검사 등에 이상이 없으면 수술 후 3-8일 사이에 보통 퇴원을 합니다.

 

- 조직 검사 결과의 확인

수술 후 7일 정도 후에는 수술로 제거한 조직에 대한 병리 조직검사 결과가 나오게 됩니다. 조직검사 결과 중 병변의 크기 및 침윤정도, 림프절 전이의 정도로 병기가 최종적으로 결정이 됩니다. 병기에 관한 설명은 뒷부분에서 다룹니다. 이 병기를 근거로 수술 후의 보조 항암화학요법 여부 및 방사선 치료 여부 등이 결정됩니다.

 

? 방사선 치료 

암세포를 죽이기 위해 고에너지 방사선을 사용합니다. 그러나 부신암에 대해서는 방사선 요법이 자주 쓰이지 않는데, 그 이유는 부신암은 방사선 치료에 잘 반응하지 않기 때문입니다.

 

? 부신피질암의 항암화학요법

 

재발성 혹은 전이성 부신피질암에는 보통 마이토탄(o,p-DDD, mitotane)에 의한 항암요법을 먼저 시작합니다. 2~6g을 2~3회 나누어 투여하며 부작용이 나타날 때까지 증량합니다. 스테로이드대사에 대한 직접적인 효과 때문에 마이토탄으로 치료한 환자의 약 2/3 이상에서 요중 17-하이드록시스테로이드와 17-키토스테로이드농도가 감소하며, 환자의 30~60%에서는 종양의 부분적인 반응이 관찰되나 완전관해는 거의 없습니다.

 

마이토탄 치료 시작 후 반응은 보통 첫 6주에 나타나며 이 약물에 객관적인 반응을 보인 전이성 부신암 환자의 대부분은 후에 재발하나 몇몇 환자는 장기간 생존합니다. 부신피질암은 드문 질환이므로 마이토탄이 부신피질암의 자연경과를 변화시킬 수 있는지에 대한 대조군을 포함한 잘 고안된 연구는 아직 없습니다.

 

원발성 부신피질암의 완전 절제 후 보조요법으로는 추천되지 않고 있으나 일부 연구에서 부신피질암의 초기 수술 후 마이토탄 (o, p-DDD)의 보조요법은 생존율을 향상시키는 것으로 보고되고 있습니다. 결론적으로 마이토탄은 고코르티솔증의 조절에는 효과적이나 항종양약물로는 그 효능이 제한되어 있습니다. 더욱이 중 정도의 효과를 얻으려면 부작용이 나타나는 용량까지 사용해야 하므로 이 약물을 추천하지 않는 전문가도 있습니다.

 

마이토탄 외의 다른 항암제는 부신피질암에 대해 효과적이지 못합니다. 기대되는 약물로는 독소루비신, 아드리아마이신, 시스플라틴과 에토포사이드 등이 있으며, 이들을 단독 혹은 병용투여하여 부신암을 치료한 보고가 있으나 효과는 뚜렷하지 않습니다. 따라서 현재까지 부신피질암 치료에 지속적으로 효과적인 항암제 혹은 병합제는 없습니다.

 

자료출처:국립암센터

 

출처 : 암과 싸우는 사람들

글쓴이 : 라이프 김동우 원글보기

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