[스크랩]만성골수성 백혈병이란?

만성골수성백혈병은 1840년경에 처음으로 기술된 바 있다. 이로부터 120년이 지난 1960년에 비로서 이 질환의 특징적인 병인과 관련이 깊은 필라델피아 염색체가 발견됐고 유전자재배열에 의한 융합유전자(BCR-ABL 유전자)가 1986년에 발견됐다.

만성골수성백혈병에 대한 치료법은 이 질환의 병인에 대한 이해와 함께 발전하게 됐다.

즉 항암화학요법에 해당하는 부설판, 하이드록시유레아, 시타라빈 등은 1950년대 이후 이용되기 시작했으나 병인과 관련이 있는 필라델피아 염색체를 제거할 수 없기 때문에 단지 백혈병으로 인한 증상과 징후만을 완화시킬 목적으로 이용되고 있다.

1980년대 이후 인터페론이 소개되면서 치료 받은 환자의 3분의 1에서는 필라델피아 염색체가 2/3 이상 제거됐고 5년 생존율도 항암화학요법과 비교해 2배로 증가했다.

또 1980년대부터 도입된 동종조혈모세포이식에 의해서 만성골수성백혈병은 완치될 수 있었고 1990년대 이후에는 만성골수성백혈병의 치료에 있어서 매우 중요한 자리를 차지하게 됐다. 동종조혈모세포이식에 의한 완치율은 70-80%에 달한다.

만성골수성백혈병의 병인과 관련된 BCR-ABL 융합유전자의 발견으로 최초의 표적치료제인 글리벡(이마티닙)이 탄생해 1998년부터 환자 치료에 이용되기 시작했다.

글리벡을 만성골수성백혈병 만성기 환자에게 투여했을 때 86%의 7년 생존율을 보여 이전의 어떤 치료법보다 안전하면서도 생존율은 우수하다.

그러나 만성골수성백혈병의 가속기와 모구성발증기에서는 그 효과가 많이 감소해 1년 생존율이 70% 이하에 지나지 않는다. 글리벡의 효과가 없거나 사라지게 되는 이유는 융합유전자 BCR-ABL에 돌연변이가 발생하여 백혈병세포의 생성을 억제하지 못하기 때문이다.

추가적으로 글리벡에 내성을 보이는 만성골수성백혈병을 치료하고자 소위 2세대 표적치료제인 스프라이셀(다사티닙)과 타시그나(닐로티닙)이 새로이 개발되어 2006년부터 해당 환자에게 이용되고 있다.

결론적으로 만성골수성백혈병 만성기의 일차 치료로써 글리벡이 추천되며, 환자의 나이와 글리벡에 대한 치료반응을 고려하여 동종조혈모세포이식이 고려될 수 있다.

그러나 만성골수성백혈병 가속기와 모구성발증기의 치료로써는 글리벡 투여 만으로는 생존율이 낮기 때문에 가능하면 적절한 시기에 동종조혈모세포이식이 필요하다.

출처:메디컬투데이