부갑상샘암은 1904년 Quevain에 의해 처음 보고되었습니다. 원발성 부갑상샘기능항진증의 대부분은 부갑상샘선종(parathyroid adenoma)이며 암은 원발성 부갑상샘기능항진증의 약 1-5%를 차지하는 것으로 알려져 있는데, 원발성 부갑상샘기능항진증의 연간 발생율이 현재 약 10만 명당 28명 정도로 알려진 것을 감안하면 부갑상샘암은 매우 드문 질환임을 짐작해 볼 수 있습니다.
이전에는 부갑상샘기능항진증의 전형적인 증상이 있는 경우에 진단된 경우가 많았고 원발성 부갑상샘기능항진증의 빈도가 10만 명당 8명 수준이었으나, 1970년대 초반 자동분석기가 도입되어 혈청 칼슘의 측정이 빠르고 간편해진 이후에는 증상이 심하지 않아도 발견되는 경우가 증가하여 원발성 부갑상샘기능항진증의 빈도가 10만 명당 28명 수준으로 증가하였습니다. 원발성 부갑상샘기능항진증의 발생 빈도(2004년 보고)는 50세 이상에서 1000명당 4-6명이며 남녀비는 약 1:2에서 1:4로 알려져 있고 특히 65세 이상의 폐경기 이후의 여성에서 발생빈도가 높아지는 것으로 알려져 있습니다.
원발성 부갑상샘기능항진증 중 0.5-4%가 부갑상샘암에 의한 것으로 보고 되고 있습니다. 호발연령은 40세에서 60이고, 평균 연령은 44.3-46.6세로 보고되었습니다.
유럽과 미국에서는 빈도가 원발성 부갑상샘 기능항진증 환자의 1% 이하로 보고되며, 일본에서는 더 흔하여 5% 정도를 차지한다고 알려져 있어 인종간에 차이가 존재하는 것으로 보입니다. 최근 이탈리아의 연구에서도 5.2%로 비교적 높은 빈도를 보고하였습니다.
가장 최근 보고된(2007년 보고) 미국에서의 부갑상샘암의 빈도에 대한 연구를 보면 1988년부터 2003년 사이 224명의 환자가 발생하였고, 16년 동안 부갑상샘암의 발생빈도는 60%가 증가하였다고 보고하고 있습니다(1988-1991년 1천만 명당 3.58명에서 2000-2003년에는 1천만 명당 5.73명으로 증가). 연령 중앙값(median age)은 56세였으며, 남녀의 빈도차이는 없었습니다. 5년, 10년 생존율은 각각 87.6%, 67.8% 였습니다.
우리나라에서는 아직까지 부갑상샘암에 대해서는 증례보고 외에는 특별히 보고된 적이 없어 정확한 빈도나 유병률은 알 수 없는 상태입니다.
부갑상샘선종이 여자에 3:1 정도로 많은데 비해서 부갑상샘암은 남성과 여성에서 비슷한 빈도를 보이고, 양성 부갑상샘 질환보다 10세 정도 더 젊은 연령층에 많이 발생하여 발병하는 평균 연령은 44-48세로 알려져 있습니다.
현재까지 알려져 있는 보고 중 가장 많은 수를 대상으로 한 연구는 1985년에서 1995년 사이 미국에서 시행된 연구이며 10년간 286명의 환자가 발생하였고, 빈도에 남녀 차이는 없었으며, 평균 연령은 남, 여 각각 54.5, 55.1세였습니다. 이 연구에서 평균 종양 크기는 3.3cm이었고, 15.2%에서 진단 당시 림프절 전이가 동반되었으며, 환자들의 5년, 10년 생존율은 각각 85.5, 49.1%로 보고되었습니다. 종양의 크기나 림프절 전이 여부는 예후와는 연관이 없었습니다.
우리나라에서는 아직까지 예후나 사망률에 대한 자료 역시 없는 상태입니다. |