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Ewing 육종(Ewing sarcoma)
소아와 청소년층에 발생하는 골종양 중 두번째로 흔하며, 75%에서 20세 전에 발생한다. 남자에서 빈도가 약간 높고, 흑인의 경우 거의 없고 우리나라를 비롯한 중국, 일본에도 드물다.
원인
확실하지 않다.
병리
현미경으로 보면 작고 둥근 세포가 많이 모여 있고 PAS염색에 양성인 당원(glycogen)을 가지고 있다. 종양 세포 모양이 신경아세포종이나 악성림프종과 대단히 유사하여 감별이 필요하다.
임상증상
Ewing 육종은 발열과 통증이 있고, 혈액검사상 백혈구 증가와 적혈구 침강 반응(ESR) 증가도 같이 오기 때문에 골수염으로 오진하는 경우가 많다. 긴 뼈에서는 대퇴골, 경골, 상박골, 비골 등에서 잘 생기고 평편한 뼈에서는 골반에서 가장 잘 생긴다. 늑골 이나 척추 등에도 생긴다.
진단
진단은 병력, 이학적 검사 및 방사선 검사로 알 수 있으나 조직 검사로 확진한다. 방사선 소견은 특징적인 것이 없을 때가 많아 폐에 전이가 없으면 골수염이나 histiocytosis와 구별이 곤란하다. 환자의 20-30%에서 폐, 뼈, 골수 등에 전이하므로, 방사선 동위 원소 bone 스캔, CT 스캔 및 골수 검사를 하여 전이 여부및 정도를 파악해야 한다.
치료
Ewing 육종이 항암제 및 방사선에 민감하기 때문에 수술보다 항암제나 방사선 치료를 하는 것이 원칙이다. 최근은 최소한의 수술을 하고 항암화학요법과 방사선치료를 하여 팔.다리를 보존하는 방법을 하고 있다. 특히, 6세 이하의 어린이, 항암제에 잘 반응하지 않고 큰 경우, 늑골이나 비골 상단부 등 제거해도 지장 없는 뼈에 생긴 Ewing 육종은 수술하고 항암제를 사용한다.
예후
항암제 병합요법과 방사선치료로 환아의 50%가 장기 생존하고 있다. 그러나 진단시 전이가 있다든지 팔다리 뼈가 아닌 곳에 생긴 경우는 예후가 나쁘다. |