[스크랩] 신장암 : 정의 및 종류

신장암 : 정의 및 종류 http://www.cancer.go.kr/ncic/cics_b/01/012/1360002_5872.html

 

 

 

 

■ 정의  http://www.cancer.go.kr/ncic/cics_b/01/012/1360002_5872.html#1

▶ 신장암의 정의와 발현 기전
신장에서 발생하는 종양은 발생하는 위치에 따라 신실질에서 발생하는 종양과 신우에서 발생하는 신우암으로 구분하며, 신실질의 종양은 다시 신장 자체에서 발생한 원발성 종양과 다른 장기에서 발생한 종양이 신장으로 전이한 전이종양으로 구분합니다.

 

물론 신장에서 발생한 종양이 모두 악성종양(소위 말하는 암)은 아니나, 신장에서 발생한 종양의 대부분은 원발성 종양이며, 그 중에서 85-90%이상은 악성종양인 신세포암이므로 우리가 일반적으로 신장암이라고 하면 신실질에서 발생하는 악성 종양인 신세포암을 의미합니다. 의학적으로 본다면 신장암이란 신장에 생긴 암이라는 뜻이므로 신장에서 발생한 원발성암 및 타 장기에서 신장으로 전이한 암을 모두 포함하는 말입니다. 즉 신장의 대표적 원발성암인 신세포암과 신우암뿐만 아니라, 윌름씨 종양, 신장에 발생한 육종 등도 원발성 신장암이며, 신장으로 전이한 암도 넓은 의미에서는 신장암입니다. 그러므로 신장암이라는 말보다는 그 기원세포나, 조직형, 임상 양상, 치료가 매우 다르므로, 각각을 구분해 주는 것이 좋습니다. 그러나, 통상적으로 우리가 신장암이라고 하면 신장에서 발생하는 암의 대부분을 차지하는 신세포암을 말합니다.

 

신우암은 신장에서 발생하는 암의 5∼10%를 차지하고 있으며, 이는 신실질이 아니라, 신장에서 만들어진 소변이 모여 요관으로 연결되는 깔때기모양의 신우에서 생기는 암으로, 방광이나 요관에서 생기는 것과 같은 요로상피암이 주로 발생합니다. 그러므로 신우암의 치료는 신세포암(통상적으로 말하는 신장암)의 치료방법과 차이가 있습니다. 즉 신우암은 수술 시에 신적출술과 함께 전 요관절제술도 같이 시행하게 되며, 전이가 된 경우에는 표적 치료나 면역 치료가 아니라 복합항암화학요법을 사용하게 됩니다. 또한 수술 후 추적관찰 시에도 방광으로의 재발이 흔히 발생하여 방광내시경검사를 반드시 시행하게 됩니다.

 

성인과 달리 소아들에게는 윌름씨 종양이라고 하는 신모세포종이 발생하는데, 이는 소아에서 가장 흔한 신장암으로 소아암의 3～6%정도를 차지하며, 주로 7세 이전에 발생하고 3세경에 그 발생빈도가 가장 높습니다.  
 

 

■ 종류  http://www.cancer.go.kr/ncic/cics_b/01/012/1360002_5872.html#2

▶ 신장암의 조직학적 분류
신세포암은 하나의 암이 아니라 그 기원 세포, 유전자 및 염색체 변화가 다양한 여러 종류의 암이 모인 하나의 종양군으로 생각되고 있습니다. 따라서 신세포암은 조직학적 분류에 따른 세포형에 따라 각기 다른 임상 양상을 보이고, 치료에 대한 반응도 각각 다른 특징을 가지고 있습니다.

 

신세포암은 2004년 세계보건기구의 기준 및 1997년 UICC/AJCC기준에 준해서 크게 다음과 같이 5가지 형태로 분류합니다. 조직형이 혼재되어 있는 경우에는 가장 우세한 조직 형태로 분류하며 부가적으로 혼재하는 조직 형태를 기록합니다. 육종양 신세포암은 더 이상 따로 분류하지 않으며, 현재의 5가지 조직 형태의 육종양 변화로 간주합니다.

 

1. 투명세포형 신세포암 (clear cell type - conventional type)
2. 유두상 신세포암 (papillary type - 1형 및 2형)
3. 혐색소 신세포암 (chromophobe type)
4. 집뇨관 신세포암 (collecting duct type)
5. 상세 불명 (unclassified)

 

투명세포형 신세포암은 전체 신세포암의 70-80%를 차지하며, 신장의 근위 곡세뇨관 세포로부터 발생합니다. 이 조직형은 혈관이 풍부하고, 다른 장기로의 전이도 잘 일으키며, 표적 치료 및 면역 치료에 반응하는 특징을 가지고 있습니다. 다음으로 많은 조직형인 유두상 신세포암은 전체 신세포암의 10-15%를 차지하는데, 세포 및 조직 형태에 따라 1형 및 2형으로 나누며, 2형이 1형에 비해 좀 더 공격적인 성향을 보입니다. 또한, 유두상 신세포암은 투명세포형 신세포암에 비해 상대적으로 젊은 연령층에서 발생하고 혈관이 적고, 다발성으로 발생하는 경향이 있습니다.

 

그 외 혐색소 신세포암이 신세포암의 3-5%정도를 차지하며, 집뇨관 신세포암과 상세 불명 신세포암은 1%미만으로 발견됩니다. 이외에도 암은 아니지만 신실질 종양의 약 3-7%를 차지하는 양성 종양인 호산성 과립세포종이 있으며, 이는 특히 혐색소 신세포암과의 감별이 중요합니다.
신세포암에서는 조직학적 형태에 따라 여러 세포유전학적 이상이 관찰되고 있습니다. 가장 특징적인 경우는 투명세포형 신세포암에서 폰 히펠 린다우(von Hippel Lindau: VHL)유전자의 이상을 포함한 3번 염색체 이상으로, 투명세포형 신세포암에서 폰 히펠 린다우 유전자의 이상(불활성화)은 70%이상에서 발견됩니다.

 

그 외에도 유두상 신세포암에서는 7, 17번 염색체 이상, met 유전자의 돌연변이 등이, 혐색소형 신세포암에서는 1번 및 Y염색체 소실, 광범위한 염색체 손실 등이 관련이 있다고 알려져 있습니다.

 

▶ 신장암의 조직학적 분화도
신세포암의 조직학적 분화도는 암세포 핵의 형태상 분화도를 기본으로 하는 분류로 신세포암의 예후와 밀접한 관계를 가지고 있는 중요한 분류입니다. 세포 및 구조 형태는 핵의 분화도와 관련은 나타내지만 객관적인 규정이 어렵기 때문에, 신세포암의 조직학적 분화도는 핵의 형태만을 가지고 분류해 놓은 Fuhrmann의 핵 분화도에 따라 4단계로 분류하고 있습니다. 핵의 이형도1은 분화도가 가장 좋은 경우를 나타내며, 분화도가 가장 나쁜 경우는 핵의 이형도 4인 경우입니다. 

 

 

 

보건복지부와 국립암센터가 함께하는 국가암정보센터 입니다.

출처 : 암정복 그날까지

글쓴이 : 라이프 코치 원글보기

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