[스크랩]뼈 파괴하는 다발성 골수증

다발성 골수종(Multiple Myeloma)은 면역계의 중요한 부분을 맡고 있는 형질세포(Plasma Cell)의 악성 종양이다.

우리 몸의 골수에 있는 형질세포는 외부의 침입자(항원)가 들어오면 항체를 만들어 싸우게 되는데, 다발성 골수종에 걸리면 골수가 정상적인 형질세포 대신 제 기능을 못하는 비정상적인 형질세포로 채워지게 된다. 즉 골수의 형질세포에 악성종양이 생기는 혈액종양 질환이다. 일단 발병하면 거의 모든 뼈로 전이돼 증상이 나타나기 때문에 ‘다발성’이란 말이 붙여졌다.

이 질환은 뼈가 녹아 내려 골다공증과 혈중 칼슘치가 증가하는 고칼슘 혈증이 생긴다. 비정상적인 형질세포가 기능을 하지 못하는 항체를 과도하게 분비해 신장의 사구체에 악영향을 주기 때문에 신장에도 손상을 준다. 혈액세포를 만드는 골수를 비정상적인 형질세포가 차지하고 있어 적혈구, 백혈구, 그리고 혈소판이 적게 만들어져 빈혈, 감염 그리고 출혈 등을 야기한다. 발생 빈도는 연령이 증가함에 따라 높아지는데 최근 젊은 사람 가운데서도 발병률이 증가 추세에 있어 환자들의 평균연령도 감소하고 있다. 초기에 증상이 나타나지 않는 이 질환에 대해 알아본다.

▲증상

①통증 유발=우리 몸의 뼈는 조골세포에 의해서 만들어지고 파골세포에 의해서 융해된다. 형질세포의 종양은 파골세포를 활성화하고 조골세포를 억제한다. 뼈를 약하게 하고 통증을 유발한다. 요통이나 가슴의 통증이 일반적이다. 이 때문에 골다공증이 잘 생기는 나이 많은 여성에서 다발성 골수종이 관절염으로 오인받는 경우가 많다.

②혈액 관련 증상=골수종 세포들이 혈액을 만드는 정상적인 골수세포를 대체하게 되면 적혈구, 백혈구, 혈소판이 감소하게 된다. 적혈구가 감소하면 빈혈이 생기고 이로 인해 허약감, 운동능력 저하, 숨 가쁨, 어지러움 등이 생긴다. 백혈구 감소증은 폐렴과 요로계 감염 그리고 대상포진 같은 감염에 대한 면역력을 저하시킨다. 대체로 골수종 환자는 정상인에 비해 폐렴에 걸릴 확률이 일반인에 비해 15배 정도 높다. 혈소판 감소증은 피부에 멍이 생기게 하거나 심각한 경우 출혈을 유발할 수도 있다.

③신부전=비정상적으로 늘어난 골수종 단백질(myeloma protein)은 신장을 파괴한다. 결과적으로 체내의 염분이나 노폐물을 배설하는 능력이 저하된다. 신부전이 있는 환자는 허약하고 다리가 붓는다. 콩팥의 통증이나 소변량의 감소가 없는 신부전은 다발성 골수종을 의심한다. 무력감, 피로감, 변비, 갈증, 소변량 증가, 오심, 구토 등도 고칼슘혈증으로 인해 나타나는 증상들이다.

▲진단 및 치료

증상이 류마티스성 관절염이나 전이성 골종양과 유사하다. 골수검사에서 과도한 형질세포를 발견하고 혈액과 소변의 전기영동으로 단클론 단백(Monoclonal protein 또는 M-protein)을 확인하면 다발성 골수종으로 확진한다. 확진 후, 병의 진행정도를 파악하기 위해 전신 엑스선 검사를 한다. 이때 단순 엑스선 검사를 하기도 하지만 뼈 주위 연부 조직으로 침투 정도를 파악하기 위해 CT혹은 MRI 촬영을 한다. 골수종 환자의 약 10%는 수년간에 걸쳐 서서히 진행하는 느린 경과를 보인다. 이러한 기간에는 치료를 하지 않고 기다렸다 증상이 있으면 치료를 한다. 대부분의 골수종 환자에게는 진행을 막기 위한 항암화학요법과 합병증을 완화하는 보조적 치료를 한다.

주 치료는 항암화학요법이다. 항암화학요법을 1∼2년 가량 하고 재발이 있으면 다시 하는데 이때 탈리도마이드 등의 다른 약제를 사용하거나 고용량 항암화학요법을 사용하기도 한다. 방사선 치료에도 반응을 잘하나 원래 전신적인 질환이라 국소적으로 조사하는 방사선 치료로는 완치가 불가능하다. 그래서 방사선치료는 뼈의 통증을 줄일 목적으로 항암화학요법에 보조적으로 사용한다.

▲다발성 골수종 치료제 ‘벨케이드(VELCADE) 주사’

벨케이드는 세포분열 조절 단백질을 분해하는 프로테아좀의 활성을 가역적으로 억제함으로써 항암효과를 나타내는 최초의 항암제이다.

지난해 미국FDA는 이례적으로 검토에 착수한 지 2달만에 2상 임상결과만을 바탕으로 벨케이드를 다발성 골수종(Multiple Myeloma) 치료제로 전격 승인했다. 또 스탠다드&푸어스(S&P)는 올 4월 벨케이드를 ‘가장 주목되는 10대 신약’중 하나로 선정해 발표하기도 했다.

미국에서 이미 평균 6가지의 치료를 받았고 91%가 직전 치료에 대해 불응성인 말기 다발성골수종 환자 202명을 대상으로 실시한 임상에서 벨케이드를 투여한 결과 35%라는 높은 반응률이 나타났다. 특히 이중 12명은 처음으로 완전관해(암세포가 완전히 사라지는 단계)를 나타내는 우수한 효과를 보여줬다.