육종연골암
육종은 종류가 많아서 혼란스러운 암이다. 육종연골암을 이해하기 위해서는 우선 정상적인 뼈조직에 대해 아는 것이 도움이 된다. 뼈는 인체를 지탱하는 골격으로 내장을 지탱하고 보호하며 근육이 움직일 수 있도록 지레나 버팀목 같은 역할은 한다.
뼈는 매우 단단하고 강한데 변하지 않는 것 같지만 실제로는 새로 뼈가 끝없이 형성되고 오래된 뼈는 끝없이 용해가 된다. 뼈는 이런 기능을 수행하기 위해 2가지 세포를 가지고 있는데 골아세포가 새로운 뼈조직을 만들어내고 파골세포는 뼈를 용해시킨다. 35세 이후에는 이런 활동이 조금 둔화가 된다.
또 대부분의 뼈는 단단한 뼈로만 구성된 것이 아니고, 3가지 유형의 조직으로 구성된다. 즉
치밀조직, 망상조직. 연골하조직으로 구성된다.
- 치밀골조직은 대부분의 뼈의 단단한 외부를 구성하며 이를 골막이라 부른다. 이 조직은 섬유상조직으로 구성되며 기질을 만들어 내고 이 기질에 칼슘이 축적된다. 이 칼슘이 쌓이면서 이 부분이 뼈 중에서 가장 단단한 부분이 된다.
- 망상골조직은 뼈 속에 있는 해면질 같은 부분으로 골수를 포함하고 있다.
- 연골하조직은 관절의 매끄러운 뼈조직이다. 뼈의 끝 부분에 한 겹의 연골이 연골하조직을 감싸고 있어서 관절을 움직일 때 생기는 충격을 흡수하고 인대와 여타 다른 조직과 더불어 뼈 사이의 관절을 구성한다. 연골에는 칼슘이 들어 있지 않고, 젤 같은 물질과 혼합되어 섬유상 조직 기질을 형성한다.
비정상적으로 뼈가 성장하면 골암이 생길 수 있다. 골암은 몇 가지 유형이 있는데 뼈의 위치나 주변조직, 혹은 종양을 구성하는 세포의 종류에 따라 명칭이 달라진다.
1차 뼈종양 중에는 양성도 있다. 양성 뼈종양은 다른 조직이나 기관으로 전이가 되지 않고 또 생명도 위협하지 않는다. 또 보통은 수술로 완치가 된다. 이런 양성종양으로는 골종, 골상 골종, 골아종, 골연골종, 혈관종, 연골연화가 있다.
또 악성으로는 여러 가지 육종들이 있다. 육종은 뼈, 연골, 근육, 섬유상 조직, 지방조직, 혹은 신경조직에서 주로 발생한다.
육종연골암은 뼈에 생기는 종양으로 사람뿐만 아니라 동물에서도 흔하다. 육종연골암은 보통 정상적인 연골에서 발생하지만 양성인 골연골종에서 생길 수도 있다. 육종연골암은 악성으로 연골세포의 암으로 2번째로 많이 발생하는 1차성 골암이다. 또 세포의 유형에 따라서 여러 가지 명칭으로 불린다.
뼈에 암이 생기는 경우는 드물어서 전체 신규 암환자의 0.2%를 차지하고 미국에서는 매년 약 2100명의 환자가 발생한다. 골암 중 가장 흔한 것이 골육종으로 성장하는 뼈 내부의 신생 세포에서 발생한다. 두 번째로 흔한 것이 육종연골암으로 연골에서 발생한다. 또 다른 유형의 골암이 유잉육종으로 골수 내의 미성숙한 신경세포에서 발생한다.
골육종과 유잉육종은 어린이와 사춘기 아이들에게서 더 흔하게 발생하고, 육종연골암은 성인에게 더 흔하게 발생한다. 골육종은 흔히 10-30세 사이에 자주 발생하고 60대와 70대가 전체 환자의 약 10%를 차지한다. 따라서 중년기에는 잘 걸리지 않는 암이고 남성이 여성보다 더 잘 걸린다. 또 흔히, 팔, 다리, 골반의 뼈에 가장 흔히 발생한다.
육종연골암은 50-60대에서 발생하고 남성과 여성의 발병비율은 1.5 대 1이다. 또 대퇴골, 상완골, 갈빗대(늑골), 골반 표면에 가장 흔히 발생한다.
올리어병(Ollier's disease: 다발성 내연골종) 환자나 혹은 마푸치증후군(Maffucci's syndrome: 다발성 내연골종과 혈관종) 환자는 육종연골암에 걸릴 위험성이 보통 사람보다 훨씬 더 높고 흔히 30-40대에 나타난다.
육종연골암은 신속하게 종양이 성장하는 고등급과 성장속도가 느린 저등급으로 구분되는데 고등급인 경우 참기 힘든 통증이 나타날 수 있다. 저등급인 경우에는 엉덩이가 붓거나 통증이 나타날 가능성이 있다. 골반에 종양이 있는 경우 자주 소변을 보거나 잘 안나오거나 혹은 사타구니의 근육이 당기는 증상이 나타날 수 있다.
육종연골암은 수술로 절제해서 치료한다. 화학요법이나 방사선은 아주 제한적으로 사용된다. 성장속도가 느린 저등급 육종연골암인 경우 예후가 좋아서 생존율이 높다. 그러나 성장속도가 빠른 고등급 육종연골암인 경우에는 환부의 위치, 종양의 크기, 종양의 단계에 따라 생존율이 달라진다.
육종연골암은 골육종보다는 치료하기가 더 용이하다. 보통 수술로 종양과 주변조직만 제거하면 된다. 또 재발률도 골육종 보다 낮다. |
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