치료는 우선 부갑상샘 기능항진 상태를 개선하기 위한 보존적 치료, 약물 치료 등이 있겠으며, 근본적인 치료를 위해서는 근치적 절제술을 시행해야 합니다.
부갑상샘 기능항진증의 치료
수액 및 이뇨제, 인 등으로 보존적인 치료를 시도하며, 추가로 미트라마이신(mithramycin), 칼시토닌(calcitonin), 에스트로겐(estrogen) 등의 약을 사용할 수 있습니다.
미트라마이신은 몇몇 환자에서 효과가 좋지만 정맥 주사가 필요하고 반복 주사할수록 효과가 감소합니다. 골수 억제, 간, 신장, 신경 독성 등이 용량에 비례하여 생기며, 독성 자체가 비교적 흔하여 사용에 주의가 필요합니다. 경구 인 제제는 심한 고칼슘혈증에는 별 효과가 없다고 알려져 있습니다.
비스포스포네이트(bisphosphonate) 제제는 정맥투여시 효과가 좋지만 경구 투여시 효과가 별로 없으며, 현재는 파미드로네이트(pamidronate)가 광범위하게 사용되고 있습니다.
에스트로겐이나 테스토스테론(testosterone) 투여는 일시적인 효과만 보고되었습니다.
갈륨(Gallium)도 사용되나 5일간 정맥 주사해야 하는 불편함이 있고, 탈수로 혈청 크레아티닌(creatinine) 수치를 높여 신독성이 있는 약제와 병합 시에는 심각한 부작용을 유발할 수 있습니다. 갈륨도 만성 고칼슘혈증에서의 효과는 알려져 있지 않은 상태입니다.
칼시토닌은 칼슘 수치를 감소시키나 효과가 길게 지속되지 않는다는 단점이 있으며, 심한 고칼슘혈증에는 칼시토닌과 당류 코르티코이드(glucocorticoid), 비스포스포네이트의 병합요법을 시도할 수 있습니다.
WR-2721 [5-,2-]3-aminopropyl)amino]ethylphosphorothoric acid] 는 PTH 분비를 억제하고 뼈 흡수를 억제하는 약으로 최근 알려져 있습니다.
최근 long-acting somatostatin analogue인 옥트레오타이드(octreotide)가 부갑상샘암으로부터 PTH의 분비를 억제시킨다는 보고가 있어 치료가 시도되고 있습니다.
또한 최근 비스포스포네이트, 옥트레오타이드, 불소-유라실(5-fluorouracil) 등에 듣지 않는 전이성 부갑상샘암 환자에서PTH 펩타이드를 이용한 면역요법(immunization)이 효과가 있었다는 보고가 있는데, 효과는 6개월 정도 지속되었으며 심각한 부작용도 없었다고 보고하고 있습니다.
수술적 제거
수술방법은 종양의 범위에 따라 결정이 됩니다. 단순히 일측 부갑상샘에만 국한되고 주변 침윤이 없는 경우에는 단순절제만을 할 수 있지만 대개 근본적인 치료를 위해서는 원발 종양과 동측 갑상선, 주위 림프절, 침습된 모든 조직을 제거하는 근치적 절제술이 권장됩니다. 수술 전 또는 수술 중 악성 여부를 판단하는 것이 중요합니다. 수술 소견에서 주위 조직의 침습이 있거나 유착이 심하다면, 동결전편검사결과에 관계없이 주위 조직을 포함한 광범위한 제거가 필요합니다. 조직학적으로도 암을 판명하기는 쉽지 않고 임상적으로 주위 조직과의 유착소견이 악성 종양임을 확인하는 가장 좋은 방법으로 알려져 있기 때문입니다. 주위 조직의 광범위한 절제와 함께 동측 갑상선 절제술이 필요하며, 경부임파선 전이가 있다면 경부절제술도 함께 시행해야 합니다.
국소 재발을 막기 위해서는 수술 시 섬세한 조직 박리, 동측 갑상샘 엽절제, 그리고 피막 파열을 피해서 완전히 절제해야 합니다.
광범위 경부 림프절 절제는 광범위한 암 침윤이 있거나, 다발성 경부 림프절 종대가 있을 때, 재발하여 재수술을 할 때 필요한 것으로 보고되고 있으며, 예방적으로 광범위 경부 림프절 절제를 하는 것은 환자의 생존율 향상에는 크게 영향을 주지 않는 것으로 알려져 있습니다.
방사선 치료, 항암제
절제가 불가능하거나 전이성 종양의 경우에는 방사선 치료나 항암제 치료도 시도되고 있습니다.
불소-유라실(fluorouracil), cyclophosphoamide, dacarbazine의 조합으로 폐전이 환자에서 효과적인 결과를 얻은 보고와 2번의 수술 후 재발한 환자에 대해 5412cGy의 방사선 조사로 10년 관해를 얻은 보고가 있긴 하지만, 아직까지 이들 치료의 정확한 효용성에 대해서는 잘 알려져 있지 않은 상태입니다.
방사선치료
많은 연구자들이 60Gy에 이르는 용량까지 사용하여 외부방사선조사를 시도하였지만 종괴의 감소효과나 고칼슘혈증의 호전은 관찰되지 않았다고 보고하고 있습니다. 수술 후 절제 변연(resection margin)에 암이 있는 경우의 보조적 치료(adjuvant therapy)에 대해서는 54Gy의 방사선 조사 후 10년 생존이 보고된 바 있으며, 광범위 절제술 후 방사선 치료를 시행한 뒤 2년 생존이 보고된 바 있어서 수술 후의 보조적 치료로서의 사용에 대한 가능성은 배제할 수는 없는 상태이며 이에 대해서는 아직 논란이 있습니다.
항암치료
항암제 사용은 광범위하게 재발이나 전이가 있어서 더 이상의 수술이 불가능한 경우에만 제한적으로 시도되어 왔는데, 빈크리스틴(vincristine)과 아드리아마이신(adriamycin)의 사용은 효과가 없었으며, 폐전이가 있는 환자에서 dacarbazine, 5-fluorouracil, cyclophosphamide를 사용한 후 PTH 수치가 감소하고 혈청 칼슘치가 13개월간 정상화 되었다는 보고가 있었습니다. 합성 에스트로젠이 효과가 있었다는 보고도 있었습니다. 이외에 비스포스포네이트와 활성 비타민 D제제를 고칼슘혈증의 치료에 사용한 후 이 약제가 세포증식억제 효과(cytostatic effect)를 보인다는 사실을 발견한 연구가 있습니다. 파미드로네이트를 사용한 후 종양이 자가경색(autoinfarction)되었다는 보고도 있습니다. |