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질병/그밖의 중요 질병

디카야수 동맥염

by 크리에이터 정관진 2008. 12. 8.

디카야수 동맥염

 

개요 원인 임상증상 진단 치료

 

 

개요

대동맥 및 그 제1차 분지를 넓게 침범해, 그 병변의 부위나 확대에 의해 다채로운 임상 소견을 나타내는 질환입니다. 중년의 여자에게 호발해 대동맥 및 그 주요분지나 폐동맥에 폐색성, 혹은 확장 성병변을 초래하는 원인 불명의 비특이성 혈관염입니다.

원인

그 발증 요인도 불명확하지만, 특정의 HLA(human leucocyte antigen)가 발증이나 병형 혹은 예후에 관련을 가지는 것으로 의심되고 있습니다. 최근에는 환자의 고연령화 경향과 진 구병변의 증가에 따라 동맥 경화병변의 합병이 눈에 띄게 되어 감별이 문제가 되고 있습니다.

임상증상

동맥 폐색에 의한 증상, 동맥확장 및 염증 반응에 의한 전신증상으로 나눌 수가 있습니다. 폐색증상에서는 대동맥궁부분가지 폐색에 의한 뇌허혈 증상이나 시력장애, 상지의 핍혈증상, 신장 동맥협착이나 대동맥축착증에 의한 고혈압, 관상 동맥협착에 의한 협십증이 주된 것이고, 확장병은 동맥류 형성이나 그 파열 증상, 상행 대동맥 확장에 연발하는 대동맥 폐쇄부전 증에 의한 증상이 주된 것입니다.

염증 증상은 발열, 역피로감, 혈관통 등이 있는데, 이러한 혈관병변은 다발성에 발생하는 경향이 있어, 무증상에 장기 경과하는 증례로부터 조기에 여러 가지 증상을 합병해 나타내는 증례까지 다채롭습니다.

진단

MRI, 혈관CT, 초음파, 뇌파, 핵의학검사등을 통해서 알 수 있습니다.

치료

내과 요법은 염증의 억제와 염증에 의한 증상의 경감을 목적으로 스테로이드 요법이 가장 많이 행해지고 있습니다. 혈침, CRP를 지표로 한 염증 반응의 강함과 임상 증상에 대응해 투여량을 가감(상태) 하면서 계속적으로 혹은 간헐적으로 투여됩니다.

외과적 치료의 대상이 되는 증례는 전체의 약 20%인데, 현재는 뇌핍혈증상에 대한 경동맥 재건방법을 필요로 하는 증례는 감소해, 신장 동맥협착, 대동맥축착에 의한 고혈압이나 울혈성 심부전을 초래한 대동맥판폐쇄 부전 또 동맥류가 주된 수술 대상병변이 되고 있습니다.


출처;질병관리본부