흉선종(Thymoma)

흉선종(Thymoma)

 흉선종은 앞 종격의 흉선에서 발생한다. 소아에서는 드물고 성인에서는 모든 연령층에 걸쳐 발생하는데 특히 20-40대에서 호발한다. 발생빈도상 성별간의 차이는 없다.

병리소견

• 앞위종격에서 가장 흔히 발생한다.
• 조직학적으로 흉선종은 림프구 우세형, 상피세포 우세형, 방추세포 우세형으로 나누어 볼 수 있는데, 이중 80%이상이 림프상피 세포형이다.
• 흉선종의 악성 여부는 조직학적 기준보다 주위조직의 침입성 여부에 따라 결정되는 것이 특징이다.

병기 결정

• 제 I 기 : 피낭이 잘 되어 있을때를 말한다.
• 제 II 기 : 종격지방, 흉막, 또는 심막등 피낭주위조직으로 종양침입이 있을때를 말한다.
• 제 III 기 : 흉곽내 전이가 있을때를 말한다.
• 제 IV기 : 흉곽외 전이가 있을 때를 말한다.

임상양상 및 진단소견

• 환자의 약 반에서는 증상이 없다.
• 그외 증상이 있는 경우는 흉통, 호흡곤란, 객혈, 기침등이 나타날 수 있다. 악성인 경우 주위장기의 압박이나 침입에 의한 증상이 보다 빈번히 나타날 수 있는데, 상대정맥증후군을 일으키기도 한다.
• 종종 면역기전과 연관되는 것으로 추정되는 전신증상이 나타날 수 있다.
  • 중증근무력증은 이중 대표적인 질환으로 흉선종 환자의 약 10-50%에서 나타날 수 있다.
  • 기타 적혈구 무형성, 쿠싱 증후군, 저감마글로불린 혈증, 전신성 홍반성 루프스, 류마키스양 관절염, 거대식도증, 육아종성 심근염 등과 연관될 수 있다.

치료

•   수술적 절제가 원칙이고 II 기와 제 III기 병변은 수술후 방사선 치료를 추가한다. 제 IV기 병변에서는 여기에다 항암화학요법을 병행하기도 한다. 흉선종의 예후는 제 1기에서는 우수하나 진행이 될 수록 예후가 나쁘다.