[스크랩] 만성골수성 백혈병

		만성골수성백혈병이란?

만성 골수성 백혈병은 필라델피아 염색체라는 이상 염색체를 가진 세포가 성숙, 분화하면서 무제한으로 증식하게 되는 병입니다.

		만성골수성백혈병은 왜 생기나요?

유전적인 소인이 주원인으로 보여집니다. 염색체 9번과 22번의 상호전위로 인한 필라델피아 염색체와 그 산물인 bcr-abl이 만성 골수성 백혈병의 95% 이상에서 양성으로 나타나므로, 이 질환의 병인과 관계가 있는 것으로 이해되고 있습니다.

		만성골수성백혈병의 증상은?

주증상은 비장비대로 인한 복부팽만이 특징적이며 그 외 과대사증 등 일반적인 백혈병의 증상이 있습니다. 진단은 혈액소견과 골수소견 그리고 염색체 및 분자생물학검사에 의한 bcr-abl 의 증명에 의합니다. 이 질환의 경과는 약 3년의 만성기를 지나고 전환기를 거처 급성백혈 병으로 전환되며 이때는 현재 알려진 어떠한 치료방법에도 잘 반응하지 않습니다. 환자의 골수 내에 많은 수의 비정상적인 백혈구 세포가 생기는 것입니다. 인구 10만 명에 대해서 0.5 명의 발병율을 가지고 있는데, 30~40대의 환자에서 발생이 늘고 있습니다. 초기 상태에서는 대부분의 환자들은 증상이 나타나지 않을 수 있지만 피로감, 권태감, 발열, 발한, 체중감소, 상복부의 불쾌감 등 전신증상이 있을 수 있고 약 90% 이상에서 비장 종대가, 50%에서 간이 커지는 증세가 나타날 수 있습니다. 또한 위궤양을 합병하고 있는 경우도 많습니다. 만성 골수성 백혈병은 발병한 이후 이런 증세가 나타나기까지 6~8년 정도 걸린다고 하는데 임상 경과는 다음과 같습니다. (1) 만성기 : 혈액과 골수에서는 blast cell(아세포)들이 거의 없으며 백혈병의 증상도 나타나지 않을 수 있습니다. 이 시기는 수개월에서 수년 지속됩니다. (2) 가속기 : 혈액과 골수에 보다 많은 blast cell(아세포)들이 있고 정상적인 세포들은 보이지 않게 됩니다. (3) 급성 전환기 (blastic phase) : 혈액과 골수에 30% 이상이 blast cell로 구성되고, 종종 blast cell들이 뼈나 임파절에서 암 덩어리를 형성할 수도 있습니다. 또한 급성전환기는 만성 골수성 백혈병의 75 ~ 80%가 2.5 ~ 3년 경과 후에 진행됩니다.

		만성골수성백혈병은 어떻게 치료하나요?

대개 3가지 치료방법이 있습니다. 즉 약물화학요법, 방사선요법, 골수이식 등이 그것입니다. 만성기의 치료는 골수이식, 생물학적 치료, 약물화학요법, 비장제거수술 등이 있으며 가속기의 치료는 골수이식, 약물화학요법, 증상을 완화시키기 위한 수혈 등이 있습니다. 급성전환기의 치료는 약물화학요법, 골수이식, 뼈 속 등에 종양으로 인한 증상 완화 목적으로 시행하는 방사선 요법 등이 있습니다. 치료는 과거에는 busulfan이라는 항암제가, 근래에는 hydroxyurea가 주로 사용되고 있으나 이들은 급성백혈병으로의 전환을 막지는 못하며 백혈구의 조절에만 도움이 될 뿐 필라델피아 염색체가 있는 암세포를 제거하지는 못합니다. 만성 골수성백혈병을 완치시킬 수 있는 유일한 치료방법은 동종골수이식으로 55세까지 시행이 될 수 있습니다. 골수이식 후 장기무병 생존율은 약 60-70%이며, 특히 진단된 후 1년 이내에 시행하는 것이 권고되고 있습니다.

		생활 가이드

앞에서도 말했듯이 골수이식은 만성 골수성 백혈병 환자에게 현재 유일한 치유의 수단입니다. 조직적합성항원이 일치하는 골수공여자를 조기에 찾아내는 것이 중요하므로 모든 형제자매들을 대상으로 조직적합성항원 검사를 실시하는 것이 좋습니다. 항암요법으로 식욕이 떨어졌을 경우에는 한 끼에 다 먹으려 하지 말고 소량씩 나누어 자주 먹도록 합니다. 식전에 산책을 하는 것도 식욕을 증가할 수 있는 방법입니다.많은 환자들이 항암제에 의해 혀의 맛을 느끼는 부분이 변하여 육류를 쓴맛으로 느끼게 되는데 이런 경우 육류를 조리할 때 양념을 좀 더 하거나 과일 주스, 포도주를 많이 사용하면 환자가 느끼는 맛이 좋아질 수 있습니다.

출처 : 루돌프브루스

글쓴이 : 라이프 코치 원글보기

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