희귀암, 아는 것이 힘② 망막모세포종

희귀암, 아는 것이 힘② 망막모세포종
대부분 어린 아이에게 발병…부모 관심으로 조기 발견해야 

 

[해마다 국내에서는 13만명의 새로운 암 환자가 발생하고 있다. 이중에는 희귀암이라 불리는 병명조차 낯선 암과 싸우는 이들도 포함돼 있다. 암의 호발 부위가 다양해지고 암 발병률이 늘어남에 따라 희귀암에 대한 관심도 필요한 시점이다. MK헬스는 최근 주목받고 있는 희귀암의 증상과 진단, 치료, 예방 등 전반적인 내용을 15회에 걸쳐 다룬다.]

# 한밤중 길거리 고양이를 봤을 때 하얗게 빛나는 광채로 놀라 본 적이 있을 것이다. 납량 특집극에 나오는 귀신을 묘사할 때 자주 쓰이는 눈의 광채. 실제로 어두운 곳에 있는 아기의 눈에서 광채가 나면 `망막모세포종`을 의심해봐야 한다.

망막모세포종은 망막의 시신경 세포에서 발생하는 원발성 악성 종양으로, 소아의 눈에 가장 흔해 소아암의 3~4%를 차지한다. 주로 영유아기에 발견되며 소아 실명 원인의 5%가 망막모세포종으로 나타난다. 임상적으로는 흔히 유전성과 비유전성으로 구분되는데 유전 여부는 환자의 치료와 추적 관찰에 중요하다.

◆ 대부분 3살 이하 발생, 도상검안경 검사법으로 초기 진단

흔한 병이 아닌 망막모세포종. 국내 보고에 따르면, 발병률은 약 2만명 당 1명 정도다. 전체 망막모세포종의 80%가 3세 이하에게서 발생하는 만큼, 주로 어린 나이에 호발한다는 특징이 있다.

환자의 70%의 경우 한 쪽 눈에만 발생하나 약 30%에서는 양쪽 눈에 나타난다. 또 양쪽 눈에 나타나는 경우 한 쪽 눈에 나타나는 것 보다 발병 시기가 더 이르고 증상도 심하며 가족적으로 나타나는 경향이 높다.

망막모세포종은 우리 몸의 13번째 염색체에 정상적으로 존재하는 종양억제 유전자인 RB1 유전자의 결손이나 이상으로 발생한다. 유전질환인 만큼 예방은 불가능하다.

다른 암과 마찬가지로 조기에 진단되면 생존율이나 안구 보존율을 높일 수 있다. 또 실명을 예방할 수 있다는 점에서 조기 검진은 매우 중요하다. 안과적 검사로는 도상검안경을 이용한 검사법이 가장 중요한 진단 방법으로, 특히 초기 진단을 할 수 있는 유일한 검사법이기도 하다.

◆ 생후 3개월경 소아 안과에서 관련 검사 받아야

보호자가 환자를 병원에 데려오는 가장 큰 이유는 눈동자가 하얗게 보이는 백색 동공이 때문이다. 이 경우 사진 찍을 때 눈알이 적색으로 나타나지 않고 백색으로 반사된다. 이외에도 시선 고정에 문제가 있거나 혹은 사시가 나타난다.

이러한 증상은 실제 생활에서도 발견될 수 있으나 사진을 통해 발견되는 경우가 많다. 종양이 진행되면 안와의 염증, 전방 출혈, 불규칙한 모양의 동공 등이 발생하며, 2차성 녹내장으로 인해 통증이 나타날 수 있다.

다음은 망막모세포종을 의심할 수 있는 증상이다.

△백색 동공 △사시, 주시 장애 △시력 감퇴와 소실 △안구 통증 △홍채 색깔의 변화 △안구 주변 염증 △안구 돌출

어린 아이들의 경우 자기 증세를 혼자 파악하지 못하므로 조기 발견을 위한 부모들의 세심한 관심이 필요하다. 부모들은 아이의 한쪽 눈을 가려보면 시력 소실을 확인할 수 있다. 한쪽 눈을 가렸을 때 울거나 보채고 어머니 얼굴을 제대로 바라보지 못하며 계속적으로 눈동자를 움직이는 등의 증상이 있는지 확인하는 것이다.

망막모세포종의 증상인 백색 동공, 사시가 발견된 경우 이미 많이 진행된 경우가 대부분이어서 안구를 살리는 치료가 불가능하다. 특히 가족력이 있는 경우에는 아무 문제가 없더라도 반드시 조기 검진을 받는 것이 중요하다. 소아 안종양 전문가들은 생후 3개월경에 소아 안과를 진료하는 안과를 찾아 필요한 검사를 받을 것을 권장한다.

◆ 안구·시력 보존하며 종양 치료하는 방법들 시도돼

치료는 각 환자마다의 종양의 정도, 즉 안구 내에 국한된 종양인지, 안구 외로 전이된 종양인지 등에 따라 다르다. 또 가족력 여부에 따라 달라지므로 일정한 치료의 방법을 제시하기는 어려운 실정이다.

최근 치료 경향은 가능하다면 전신 항암 화학요법으로 종양의 크기를 줄인 후 다양한 국소 치료법을 동시에 고려하는 방법이 많이 사용된다. 이러한 노력의 일환으로 안구와 시력의 보존과 함께 종양을 치료하는 방법들이 시도되고 있다.

치료 후에는 재발과 2차 암 발생 가능성에 대한 추적, 항암 화학 요법 후 동반될 수 있는 장기적인 독성 가능성에 대한 추적이 필요하다. 혈행성 전이는 주로 골, 골수, 림프절 전이이며 폐 전이는 드물고, 종양이 안와나 안면을 침범했을 때는 림프선 전이도 일어날 수 있다.

※도움말=국가암정보센터

[김지수 MK헬스 기자 winfrey@mkhealth.co.kr]

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2010.08.23 16:45:40

 

출처 : 매일경제