조혈모세포 이식 적응증

조혈모세포 이식 적응증  http://www.cancer.go.kr/ncic/cics_a/03/035/0351/index.html#4

 

조혈모세포이식의 적응증이 꾸준히 증가하고 있습니다.
처음에는 백혈병과 재생불량성빈혈 및 면역결핍성 질환에 적용되었으나 점차 림프종, 고형종양, 유전질환으로 확장되고 있습니다. 조혈모세포 이식의 적응은 병의 종류, 전신상태, 공여자의 유무 등을 보고 판단합니다.
앞으로 지속적인 임상시도를 통해 다양한 암에서의 치료효과를 평가해야 합니다. 
 

 

 

▶ 재생불량성빈혈
동종 조혈모세포이식은 중증 재생불량성빈혈을 대상으로 시행됩니다.
중증 재생불량성빈혈의 경우 HLA일치 혈연간 골수이식이 최우선적인 치료법으로 최근에는 장기 생존율이 90% 이상에 이릅니다.

▶ 급성골수성백혈병
급성골수성백혈병 환자에서 관해유도치료인 복합항암화학요법으로 70~80%에서 완전 관해율을 보입니다. 그러나 완치는 추가적인 치료를 통해서만 가능합니다. 급성 골수성 백혈병은 1차 관해기에 동종 또는 자가 조혈모세포이식을 시행합니다. 조혈모세포이식은 관해유도 치료 이후에 완전관해에 도달한 경우에 관해 후 치료의 한 방법으로 시행합니다. 일차 관해 후 동종 조혈모세포이식을 바로 시행하는 경우는 염색체형 혹은 분자유전학적 표지자 이상 유무에 따라 위험도를 분류하는데, 이 중 예후 불량군과 표준군(세포유전학적 이상이 없는 경우)에서 HLA가 맞는 공여자가 형제간이나 타인간에 있는 경우에 실시합니다. 예후가 좋은 군에서는 1차 관해 후에 고용량 씨타라빈 항암제를 포함하는 공고요법을 시행하며, 재발하는 경우에 2차 관해유도 후 동종이식을 시행합니다. HLA일치 혈연 공여자, 자가 조혈모세포이식 및 고용량화학요법군의 3년 무병 생존율은 각각 70%, 55%, 40% 정도입니다.

▶급성림프구성백혈병
급성림프구성백혈병은 소아의 가장 흔한 악성 종양이며 강력한 화학요법으로 65~85%의 완전 관해율을 이룰 수 있습니다. 고위험 요소를 가지고 있는 경우 1차 관해 후 시행한 동종 골수이식에서 약 40~60%의 환자가 장기 생존을 기대할 수 있습니다. 고위험 요소가 없는 환자에서는 항암화학요법으로 완치가 가능하며 2차 관해 후 골수이식이 추천되며 35~45%의 장기 생존율이 기대됩니다.
소아 급성림프구성백혈병에서의 조혈모세포이식은 일반적으로 2차 관해기에 적응이 되나, 재발의 위험이 높은 고위험군 경우에는 1차 관해기에 조혈모세포이식을 시행할 수 있습니다. 고위험군은 나이가 1세 미만, 60세 이상, 염색체 이상, 진단 시에 백혈구 수 100,000/mm3 이상인 경우, 관해유도에 4-6 주 이상이 소요되는 경우에 해당합니다. 소아에서 1차 관해기의 고위험군에서 HLA일치 혈연간 조혈모세포이식의 무병 생존율은 70~80% 이상에 이릅니다.
성인의 급성림프구성백혈병의 치료에 있어 80~90% 환자가 항암화학요법으로 완전관해가 유도되며 완치율도 20~35%입니다.
1차 관해에 이른 성인 급성림프구성백혈병 환자의 자가조혈모세포 이식의 완치율은 35%, 골수이식의 완치율은 40~60% 정도이며, 2차 관해기에 시행된 자가조혈모세포 이식의 완치율은 20~30%, 골수이식의 경우 30~40%로 보고되고 있습니다.

▶ 만성골수성백혈병
만성골수성백혈병은 필라델피아 염색체의 출현으로 혈액세포가 과다하게 증식하여 백혈구와 혈소판 등이 증가하며 만성적인 경과를 보이는 혈액암입니다. 동종 조혈모세포이식이 현재까지 알려져 있는 유일한 완치방법입니다. 이식 성공율은 환자의 나이와 이식당시의 질환의 진행 정도에 따라 다양하나 약 60-70%의 환자가 완치되며 만성기 때 이식하는 것이 성적이 좋습니다. 이식환자의 20%에서 재발을 가져올 수 있고, 약 10%의 환자는 이식관련 합병증으로 사망할 수 있습니다.

환자의 연령이나 공여자의 유무로 진단 환자의 약 20% 정도만이 이식을 받을 수 있는 상황이어서 인터페론이나 글리벡과 같은 다양한 방법의 치료법이 생존 기간 연장을 위하여 고려될 수 있습니다. 최근 글리벡의 사용으로 만성기, 가속기, 급성기 환자 모두 효과를 볼 수가 있고, 글리벡의 사용이 완치의 수단은 아니나 질환이 진행하는 경우에 만성기로 다시 전환시켜 이식을 시행할 수도 있는 장점이 있습니다. 만성골수성백혈병은 동종이식 이후에 이식병대 백혈병효과가 뚜렷한 것이 특징입니다. 이를 이용하여 현재 미니 조혈모세포이식이 시행되고 있습니다.

▶ 악성림프종
악성림프종 환자에서 복합항암화학요법 후에 완전관해 되었다가 재발한 경우에 구제항암화학요법을 시행하여 반응이 있는 경우에 자가 조혈모세포이식을 시행합니다. 이 경우에 장기생존율이 40%에 이르며, 고위험군의 악성림프종에서 관해 후 치료로서 시행되는 자가 조혈모세포이식은 이식 당위성에 대한 논의가 진행 중입니다. 초기에 화학요법에 반응하지 않은 환자는 고용량 화학요법을 사용하더라도 매우 불량한 예후를 가지나 이중 반응이 어느 정도 있는 환자에서는 자가 조혈모세포이식을 시도해 볼 수 있습니다. 전통적인 동종 조혈모세포이식은 치료관련 사망률이 높아 시행되지 않고 있습니다.
소아림프종은 화학요법에 반응이 좋으나 일부 고위험군 또는 재발한 경우는 조혈모세포이식의 대상이 됩니다. 재발한 림프종의 경우 이식은 재발 후 조기에 시행되어야합니다.

▶ Fanconi 빈혈
Fanconi빈혈의 유일한 치료는 조혈모세포이식이며, 골수이형성증후군이나 백혈병으로 진행될 위험성이 크므로 진단 즉시 적절한 이식원을 확보하여 이식을 시행하여야 합니다.

 

 

 

 

보건복지부와 국립암센터가 함께하는 국가암정보센터 입니다.