[스크랩] 피부섬유육종(Dermatofibrosarcoma )

정의

진피 및 피하 연부조직에 발생하는 피부 악성 종양으로, 모든 연부조직 육종의 2~6%를 차지하고 있습니다. 국소적으로 침범과 재발을 잘 하지만 전이는 드문 질환입니다. 전체 환자의 85-90%는 악성도가 낮은 전형적인 형태이고, 나머지는 악성도가 보다 높은 섬유육종 변이형으로 국소 재발률과 전이율이 높습니다.

원인

유전자의 융합으로 인한 질환이라고는 하나 질환이 유전되거나 가족성을 띠지는 않습니다. 신경세포에서 발견되는 CD34항체가 발견되는 것으로 보아서 신경세포가 기원일거라는 보고도 있습니다. 환자의 10-20%는 종양 부위의 외상과 관련이 있으며, 외과적 수술 및 화상 흉터 부위에 발생한 경우도 있습니다.

증상

가장 흔한 형태는 적갈색의 결절을 동반한 단단한 피부색의 판으로 나타납니다. 발생 부위는 체간, 팔, 두경부, 하지 순으로 발병합니다. 크기는 대부분 5cm 이하이며, 피부의 표면에 국한되어 있으며, 진행되거나 재발된 경우 심부 조직과의 유착이 보입니다. 서서히 자라고 대부분 무증상이기 때문에 진단되는데 시간이 오래 걸리는 경우도 있습니다.

진단

피부 조직검사로 진단할 수 있으며 종양은 진피에 위치하고 대부분 피하지방을 침윤되어 있습니다. 전이를 확인하기 위해 흉부 X선 촬영이나 흉부 CT 검사를 하며, 자기공명영상(MRI)은 재발 또는 진행된 경우 심부 종양의 침습범위를 확인할 수 있습니다.

치료

일차적 치료는 외과적 절제나 모즈 미세도식 수술입니다. 단순절제술 시 재발률이 30-50%, 광범위 절제술 시 재발률이 20% 정도이므로 재발을 줄이기 위하여 절제연은 3cm 이상이어야 하고 아래로는 근막까지 절제를 합니다. 첫 수술 시 충분한 절제연을 두고 적절히 절제하는 것이 중요한데 재발성 병변은 더 깊이 침범하고 전이될 확률도 높아집니다.

국소재발은 수술 후 방사선 치료를 병행하고, 절제가 불가능한 경우에도 방사선 치료로 종양 크기를 줄일 수 있습니다. 전이성 종양에서 항암치료의 효과는 분명하지 않으나 절제 불가능한 재발성 또는 전이성 종양에서 종양의 크기를 감소시키기 위해 항암치료를 합니다. 또한 혈소판 기원성장인자 길항제를 이용한 실험적 연구에서 융기성 피부섬유육종 세포의 치료가 관찰되어 향후 새로운 치료제로 이용될 수 있을 것으로 기대되고 있습니다.

경과

전이는 잘하지 않으나 국소적 재발은 흔합니다.

출처 : 암과 싸우는 사람들

글쓴이 : 현경아빠 원글보기

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